MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Sarcoïdose cardiaque
Surveiller de près l'effet du traitement de stéroïdes chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque peut aider à détecter toute résistance qui peut se développer contre le traitement et aider les médecins à identifier les patients qui pourraient avoir besoin de doses de traitement immunosuppresseur a augmenté.
Sarcoïdose cardiaque, ou sarcoïdose du cœur, est une condition médicale qui est de plus en plus reconnu par les médecins. Elle est habituellement traitée avec des corticostéroïdes qui suppriment le système immunitaire.
La condition est diagnostiquée à l'aide d'une technique appelée tomographie par émission du fluor-18 flurodeoxyglucose tomographie assistée par ordinateur (en abrégé 18 FDG-PET CT). La technique est capable de détecter le niveau d'inflammation du muscle cardiaque grâce à l'absorption de 18 FDG, et constitue un outil puissant qui permet aux cliniciens de surveiller la réponse du patient à la thérapie.
L'étude, " Serial scans FDG-PET aider à identifier la résistance des stéroïdes dans la sarcoïdose cardiaque , "
Contexte
Sarcoïdose cardiaque (CS) est de plus en plus reconnu. Immunosuppression avec des corticostéroïdes est la base du traitement. Cependant , la dose optimale de stéroïdes et comment évaluer la réponse à la thérapie est inconnue. Le pronostic est mauvais si ces patients ne sont pas traités ou sous- traitée. Tomographie par émission de Fluorine-18-flurodeoxyglucose tomodensitométrie ( 18 FDG-PET CT) est un outil sensible dans le diagnostic de CS. Elle est en étroite corrélation avec le niveau d'inflammation granulomateuse et peut être utilisé pour surveiller la réponse à la thérapie.
Méthodes
Nous avons identifié 15 patients (6 femmes; âge moyen, 42,9 ± 12,5 ans) basé sur le diagnostic histopathologique. Tous avaient un point de référence et de suivi à jeun 18 scans FDG-PET CT avant et après traitement aux stéroïdes. Les non-répondeurs ont été définis comme étant ceux dans lesquels des arythmies ventriculaires, les symptômes de la HF et la fonction systolique ventriculaire gauche et / ou des arythmies ventriculaires n'a pas amélioré ou aggravé malgré un traitement aux stéroïdes. FDG d'impliquer le myocarde et les ganglions lymphatiques (LN) a été comparée chez les répondeurs cliniques et non-répondeurs sur le suivi.
Résultats
Sur les 15 patients, 4 étaient des non-répondeurs cliniques à la corticothérapie. Suivi 18 FDG-PET CT a été effectuée à 125,8 ± 54,2 jours après le début du traitement aux stéroïdes. Myocardial absorption maximale normalisée de FDG (SUV max) valeur a diminué de façon significative chez les répondeurs ( p = 0,004) alors qu'il y avait une augmentation des non-répondeurs ( p <0,05) sur le suivi. Nombre de ventricule gauche (VG) segments avec FDG significativement diminué chez les répondeurs ( p = 0,007), et sur l' augmentation de la tendance chez les non-répondeurs ( p = 0,465). Heterogeneous absorption FDG sur PET scan de base, augmentation de l'intensité ainsi que la zone d'inflammation du myocarde sur le suivi PET scan a été associée à un mauvais pronostic clinique malgré la corticothérapie.
Conclusions
Série 18 scans FDG-PET CT peuvent être utilisés pour surveiller le traitement de stéroïdes dans CS active. Augmentation PET absorption après corticothérapie est en corrélation avec les résultats cliniques pauvres. Répétez PET scan peut aider à prédire résistant aux stéroïdes CS et la nécessité d'augmenter la dose d' un traitement immunosuppresseur chez les mauvais répondeurs à un traitement initial.
Les principales conclusions ont montré que plus FDG il y avait après corticothérapie, moins les résultats cliniques pour les patients.
L'équipe, dirigée par le Dr Calambur Narasimhan du Département de l' électrophysiologie cardiaque dans les hôpitaux de CARE à Hyderabad, en Inde, a identifié 15 patients atteints de sarcoïdose cardiaque. Tous les patients avaient scans 18FDG-PET CT avant et après un traitement aux stéroïdes. Les chercheurs ont divisé les patients en deux groupes: ceux qui ont répondu à un traitement aux stéroïdes et ceux qui ne l' ont pas.
Les non-répondeurs ont été définis comme les patients qui ont eu l'arythmie et les symptômes de l'insuffisance cardiaque malgré un traitement aux stéroïdes cardiaque persistante ou aggravée.
Les symptômes de l'insuffisance cardiaque comprennent l'essoufflement, la fatigue, l'enflure des jambes, des chevilles et des pieds, un rythme cardiaque rapide ou irrégulier, et une toux persistante ou une respiration sifflante.
Les chercheurs que par rapport absorption FDG chez les patients ayant répondu au traitement et ceux qui ne l'ont pas. Ils ont constaté que FDG était significativement plus faible chez les patients qui ont répondu à un traitement aux stéroïdes, alors qu'en nonrépondeurs il y a eu une augmentation de l'absorption.
Disparate absorption FDG sur le premier balayage de PET, et l'augmentation de la captation du FDG et une augmentation de la superficie de l'inflammation du muscle cardiaque sur le deuxième balayage, ont tous été associés à des résultats cliniques pauvres malgré un traitement aux stéroïdes.
Les chercheurs ont conclu que la TEP répétées peuvent aider les médecins à prédire quels patients vont développer une résistance au traitement aux stéroïdes. Armés de cette connaissance, un traitement immunosuppresseur chez les mauvais répondeurs à un traitement initial peut être augmentée par paliers progressifs afin d' obtenir une meilleure réponse.