MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
NATIONALE, EUROPEENNE, INTERNATIONALE
La Bronchiectasie
Fibrose non-kystique (CF) bronchectasie peut se développer comme la première manifestation de la sarcoïdose endobronchique, une maladie qui affecte la bronches des poumons (les minuscules des sacs qui composent les poumons, où les gaz respiratoires sont échangés), selon une étude de cas présentée au l' American College of Chest Physicians (CHEST 2016) 22 au 26 octobre à Los Angeles.
L'étude « Diffuse Bronchiectasis comme la manifestation primaire de endobronchique sarcoïdose , " a été menée par une équipe de recherche dirigée par Jean Coviello, MD, du Centre médical militaire de San Antonio au Texas.
Les manifestations cliniques de la sarcoïdose pulmonaire comprennent des nodules, la fibrose pulmonaire, hyperréactivité des voies aériennes, bronchostenosis et bronchectasie. La cause la plus commune de bronchectasie dans la sarcoïdose est une traction bronchectasie
La sarcoïdose est une affection d'organes multiples d'origine inconnue qui est caractérisée par l'apparition de granulomes non caséeux - collections de cellules du système immunitaire qui se forment dans une variété d'organes, ce qui nuit leur fonction.
Les symptômes de la sarcoïdose sont généralement spécifiques et généralisée, y compris la fièvre, la fatigue, l' anorexie, la perte de poids, et de malaise.Les symptômes varient en fonction des organes affectés.
Étant donné que la sarcoïdose infiltrats surtout les poumons, les patients présentent souvent des symptômes respiratoires. La maladie peut aussi affecter la bronches des poumons, comme cette étude de cas a montré.
Les chercheurs rapportent le cas d'une femme de 50 ans qui avait été renvoyée pour bronchectasie. Les médecins ont effectué une série d'analyses différentes pour exclure la possibilité d'infections et d'autres pathologies. Ils ont ensuite constaté que ses voies respiratoires avait pavimenteux endobronchique (nodules), suggestive de la sarcoïdose.
Ils ont décidé de prendre des biopsies bronchiques ainsi que des échantillons de BAL fluide (le fluide présent dans les bronches) pour analyser la présence de cellules du système immunitaire.
Le fluide avait un rapport entre les cellules immunitaires exprimant CD4: CD8 de 8,9, et des biopsies a montré des granulomes non caséeux, ce qui a conduit les médecins à diagnostiquer le patient avec sarcoïdose.
"Granulomes non caséeux sont la marque de la sarcoïdose et ont été trouvés sur la biopsie endobronchique dans plus de 60% des patients," écrivent les auteurs. "Les biopsies sont plus susceptibles d'être positifs avec une muqueuse des voies aériennes anormales, mais révèlent encore granulomes dans 30% des voies aériennes normales. La pathogenèse de la bronchectasie dans la sarcoïdose est presque exclusivement traction bronchectasie ".
Les auteurs estiment que la présence de granulomes dans les bronches (sarcoïdose endobronchique), ainsi que l'inflammation et l'œdème, a conduit au développement de la bronchiectasie chez le patient.
Les résultats de cette étude de cas a conduit l'équipe à conclure que la bronchoscopie avec biopsie endobronchique doit être considérée comme faisant partie de l'évaluation diagnostique pour évaluer la sarcoïdose endobronchique.