MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
NATIONALE, EUROPEENNE, INTERNATIONALE
Cas rare de Diffuse Bronchiectasie Causée par la sarcoïdose
la sarcoïdose endobronchique peut provoquer une bronchectasie diffuse, comme l'a démontré dans un rapport de cas récemment présenté d'un patient de 50 ans. Pour couvrir la possibilité que bronchectasie a été causée par la sarcoïdose endobronchique, une équipe de recherche a suggéré qu'une bronchoscopie et un échantillon de tissu à l'intérieur d'un bronchus devraient être inclus dans les évaluations de bronchectasie, conduisant à la conclusion dans ce cas inhabituel.
Les résultats de l'étude, " Diffuse Bronchiectasis comme première manifestation de endobronchique sarcoïdose ,"
Alors que la bronchectasie est une caractéristique commune de la sarcoïdose pulmonaire, le scénario le plus courant est que le patient a une traction bronchectasie - dilaté bronchiques dans les zones de tissu pulmonaire anormal.
Les chercheurs du centre médical militaire de San Antonio décrit une femme appelée à la clinique pour bronchectasie. Une tomographie à haute résolution poitrine par ordinateur (CT scan) a montré que la femme avait bronchectasie diffuse, sans fibrose pulmonaire, mais avec des zones des poumons montrant caractéristique "alvéolaires" motifs.
Des tests en laboratoire ont trouvé aucune preuve de processus auto-immunes, et il n'y avait aucun signe d'infections bactériennes. Depuis la fibrose kystique peut provoquer ce type de bronchectasie, les médecins testés deux niveaux de chlorure dans la sueur de la femme et effectué une analyse génétique du gène CFTR de la fibrose kystique causant (régulateur de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique). Les deux analyses étaient normaux.
Un échantillon de tissu pulmonaire a été explorée sous une haute résolution microscope pour examiner si l'état de la femme pourrait avoir été causé par la dyskinésie ciliaire primitive, une maladie où les cils pulmonaires ne parviennent pas à se déplacer correctement, et ne sont donc pas en mesure de dégager les voies respiratoires de la saleté et les microbes . Ils ont trouvé aucun signe de la maladie.
Enfin, les chercheurs ont noté qu'un autre échantillon d'une partie des bronches, ainsi qu'un échantillon de liquide des voies de lavage, a été rempli avec les cellules immunitaires, et le tissu ont montré des signes de granulomes non caséeux - la marque de sarcoïdose.
Ceci, ainsi que l'absence de constatations qui ont indiqué d'autres maladies, a incité l'équipe à conclure que la femme avait sarcoïdose.
La sarcoïdose Diffuse qui ne sont pas causés par la fibrose kystique est le plus souvent idiopathique, ce qui signifie qu'il n'y a pas de cause connue de la condition. Dans la sarcoïdose, il est très rare, bien que l'équipe de recherche a noté que la sarcoïdose endobronchique a été signalé pour provoquer une bronchectasie en association avec bronchostenosis - une bronche qui a été bloqué par une inflammation granulomateuse et l'oedème ou des cicatrices.