MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Rapport de cas suggère Thymus Peut jouer un rôle dans le développement sarcoïdose chez certains patients
la croissance du thymus anormale peut provoquer la sarcoïdose chez certains patients, un rapport de cas récemment démontré. Comme T-cellules immunitaires matures dans cet organe lymphatique, les chercheurs suggèrent qu'une hypertrophie du thymus peut signaler la présence de processus auto-immunes dans certains cas.
L'étude, "Récupération de lésions pulmonaires et de la peau de sarcoïdose après thymectomie," a été publié dans la revue Acta Clinica Belgica: International Journal of Clinical and Laboratory Medicine .
La récupération des lésions pulmonaires et de la peau de sarcoïdose après thymectomie.
Abstrait
OBJECTIF ET IMPORTANCE:
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire multisystémique d'étiologie inconnue. Elle est caractérisée par la présence de granulomes non caséeux et un processus inflammatoire dans laquelle les lymphocytes T, de type-1 en particulier T helper (Th1) des cellules, des macrophages et des cytokines différentes sont impliquées. Différentes études ont montré l'importance de l'arrière-plan génétique, en plus de l'exposition environnementale à expliquer différents phénotypes cliniques et les résultats de la maladie. En outre, les antigènes auto potentiels qui pourraient conduire à la maladie ont été identifiés.
PRÉSENTATION CLINIQUE:
Ici, nous présentons une patiente de 53 ans présentant des nodules sous-cutanés et adénopathies médiastinales hilaires réfractaires pour le traitement corticoïde. La tomodensitométrie du thorax a révélé une lésion des tissus mous à l'emplacement de thymus.
INTERVENTION:
Les lésions dues à la sarcoïdose résolus après thymectomie.
CONCLUSION:
La remise de la peau et la sarcoïdose pulmonaire seulement après thymectomie n'indique potentiellement le rôle essentiel que le thymus pourrait jouer dans la pathogenèse de cette maladie dans un certain groupe de patients.
Des chercheurs de l' Université Hacettepe en Turquie ont décrit le cas d'une femme de 53 ans qui avait des morceaux durs sous la peau entourant un œil, d' une part, et d' un pied. Elle avait aussi des morceaux rouges sur ses jambes.
Lors de son admission à l'hôpital, les tests de laboratoire de routine, des tests de la fonction pulmonaire et des examens cardiaques étaient tous normaux. La tomodensitométrie (TDM) de sa poitrine a montré que les ganglions lymphatiques dans la poitrine et les poumons ont été agrandis. Les médecins ont également noté une lésion dans le thymus de la femme, qui est située derrière le sternum et entre les poumons. Le thymus produit des cellules T qui combattent la maladie jusqu'à la puberté, puis commence lentement à se rétrécir.
Des échantillons de tissus ont montré que les lésions tenues granulomes de type sarcoïdose, et la patiente a commencé un traitement avec la prednisolone corticostéroïde. Pendant les huit mois de traitement, les nodules cutanés améliorés, mais la femme a choisi d'arrêter le traitement en raison des effets secondaires associés.
Comme elle ne présentait aucun symptôme du poumon, et les lésions de la peau ne la dérangeait pas, elle a décidé de ne pas prendre d'autres médicaments.
Pendant ce temps, les médecins ont décidé qu'il serait sage de retirer le thymus. Un thymus ne signifie pas toujours que la maladie est présente, mais compte tenu d'autres symptômes de la femme, une équipe multidisciplinaire croyait que la lésion thymus pourrait être liée à la sarcoïdose. Une analyse de l'organe après l'intervention chirurgicale a confirmé qu'il était élargie.
Six mois après la chirurgie, et sans autre traitement médicamenteux, les lésions cutanées ont disparu, et les ganglions lymphatiques avaient amélioré.
L'équipe de recherche a noté qu'il n'y a eu qu'un seul cas similaire décrit - avec la sarcoïdose liée à une hypertrophie du thymus - dans la littérature scientifique. Il y a aussi quelques rares cas où sarcoïdose pourrait être liée à la présence de tumeurs dans le thymus.
Dans un autre état avec les causes auto-immunes - myasthénie - suppression de thymus améliore souvent les symptômes, en particulier chez les patients ayant des organes agrandis.
Ensemble, ces observations ont conduit l'équipe de recherche pour suggérer le thymus peut être lié au développement de la sarcoïdose dans un sous-groupe de patients.
L'équipe a conclu, "dans le présent rapport, la rémission de la peau et des lésions sarcoïdose pulmonaire est survenue seulement après thymectomie. Cette constatation indique potentiellement le rôle essentiel que le thymus pourrait jouer dans la pathogenèse de cette maladie dans un certain groupe de patients ".