MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Sarcoïdose et cancer
Sarcoïdose et cancer de la peau peut se développer ensemble
Trois cas de sarcoïdose cutanée et le carcinome spinocellulaire (CSC) dans les mêmes patients mettent en évidence la nécessité pour les médecins d'être vigilants lorsque les patients atteints de sarcoïdose développent de nouvelles lésions cutanées inhabituelles,
La recherche, " sarcoïdose et carcinome épidermoïde: une connexion documentée dans une série de 3 patients de cas . »
La sarcoïdose est une maladie multisystémique chronique caractérisée par la formation de granulomes non caséeux dans des organes multiples, y compris la peau. Une association entre sarcoïdose multisystémique et un risque accru de malignité a été établie. Dermatologues doivent être conscients du risque accru de cancers de la peau sans mélanome chez les patients atteints de sarcoïdose.
Nous rapportons une série de 3 patients atteints de sarcoïdose cutanée principalement qui a présenté un carcinome nouvelle apparition cutanée spinocellulaire (SCC). Deux patients étaient des femmes noires et 1 patient présentait des lésions de sarcoïdose cutanée résultant en même temps que les CSC dans le même endroit, discernables que par biopsie.
Ces cas mettent en évidence l'association entre sarcoïdose et un risque accru de SCC. Parce que les dermatologues peuvent être les cliniciens primaires qui prennent soin de ces patients, il est important qu'ils restent conscients du risque accru de cancers cutanés et qu'ils ont un seuil bas pour la biopsie de nouvelles et inhabituelles lésions cutanées.
En outre, 2 patients étaient des femmes noires, une population généralement pas touchées par le cancer de la peau, qui illustre en outre la nécessité pour les examens de la peau chez les patients noirs complets. Bien que le mécanisme précis pour un risque accru de cancer chez ces patients nécessite une enquête plus poussée, l'inflammation chronique et dysrégulation immunitaire peut jouer un rôle.
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Il peut y avoir un risque accru de cancer de la peau chez les patients atteints de sarcoïdose.
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La sarcoïdose peut présenter de multiples morphologies, y compris les lésions verruqueuses ou hyperkératosiques; biopsie superficielle de ce type de lésion peut être confondue avec un carcinome épidermoïde.
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Un diagnostic de biopsie de carcinome épidermoïde chez un patient noir avec sarcoïdose doit être soigneusement examiné pour des signes d'inflammation granulomateuse plus profond.
Une femme noire âgée de 60 ans avec une histoire de sarcoïdose affectant les poumons et la peau qui a été bien contrôlés avec des injections sous-cutanées adalimumab 40 mg toutes les deux semaines présentés avec une nouvelle lésion douloureuse sombre sur le troisième doigt droit. Elle a signalé la lésion avait été présent pendant 1 à 2 ans avant la présentation actuelle et a été de plus en plus la taille. Elle n'a pas d'antécédents de cancers de la peau avant.
L' examen physique a révélé une cireuse, papule brun-pigmentée avec échelle recouvrant sur l'aspect ulnaire du troisième chiffre à droite près de l'espace web (figure 1A). Une biopsie de rasage a révélé des kératinocytes atypiques impliquant toutes les couches de l'épiderme ainsi associé échelle parakératosique compatibles avec un diagnostic de SCC in situ (figure 1B). Coloration du papillome humain a été négative. En raison de la localisation de la lésion, le patient a subi une chirurgie micrographique de Mohs et la lésion a été complètement excisé.
Figure 1. hyperpigmentées, de couleur chair papule sur le troisième doigt droit d'une femme noire avec pulmonaire et sarcoïdose cutanée qui a été maintenue sur adalimumab (A).
Biopsie a montré une atypie pleine épaisseur de kératinocytes, avec des noyaux hyperchromatiques, les cellules nécrotiques dispersés, mitoses atypiques et parakératose sus-jacente, en accord avec le carcinome épidermoïde in situ (B) (H & E, grossissement x 100).
2 ème patient
Une femme noire âgée de 60 ans avec une histoire de sarcoïdose cutanée qui a été maintenue sur minocycline 100 mg deux fois par jour, la chloroquine 250 mg par jour, tacrolimus pommade 0,1%, crème de trétinoïne 0,025%, et intermittents intralésionnelles injections de triamcinolone acétonide au nez, ainsi que sarcoïdose pulmonaire de repos, a développé une nouvelle, de plus en plus, asymptomatique, lésion hyperpigmentation sur le côté gauche du cou submandibular sur une période de quelques mois. Une biopsie a été effectuée et la lésion a été jugée un SCC, qui a ensuite été complètement excisé.
3 ème patients
Un homme blanc dans ses années 60 avec une histoire de sarcoïdose avant repos pulmonaire, le mélanome à distance, et de multiples cancers de la peau de mélanome développé papules squameuses sur le cuir chevelu pendant des mois, celui qui a été interprétée par un pathologiste à l'extérieur comme un CSC invasif (figure 2A). Il a été renvoyé à notre institution pour la chirurgie micrographique de Mohs. Sur présentation quand son cuir chevelu a été rasé pour la chirurgie, il a été noté pour avoir plusieurs violacée, annulaire, plaques minces sur le cuir chevelu (figure 2B).
Une biopsie d'une plaque annulaire a montré plusieurs domaines de la dermatite granulomateuse compatibles avec un diagnostic de sarcoïdose cutanée (figure 2C). Le patient avait une adénopathie clinique du cou et de la région sus-claviculaire. Compte tenu de l'histoire du patient, le diagnostic différentiel de ces lésions inclus SCC métastatique, le lymphome et la sarcoïdose.
Le patient a subi un balayage de tomographie par émission de positons, qui a démontré les régions fluorodeoxyglucose-positives dans les deux poumons et le côté droit du cou. Après évaluation par les départements pulmonaires et ORL, y compris une biopsie du ganglion lymphatique, les lésions de la tomographie par émission de positrons améliorant ont finalement déterminé à être compatible avec la sarcoïdose.
Le patient a subi une chirurgie micrographique de Mohs pour le traitement de la CSC du cuir chevelu et a été lancé sur la crème de triamcinolone 0,1% pour le corps, mousse de propionate de clobétasol 0,05% pour le cuir chevelu et le sulfate de hydroxychloroquine 400 mg par jour pour la sarcoïdose cutanée.
Ses lésions du cuir chevelu annulaires résolu, mais au cours des 12 mois suivant le patient a eu de nombreuses lésions cutanées cliniquement suspectes qui ont été biopsiés et étaient compatibles avec de multiples carcinomes basocellulaires, les kératoses actiniques, et SCC in situ. Ils ont été traités par chirurgie, la destruction cryochirurgical avec de l'azote liquide, et la crème 5-fluorouracile.
Figure 2.
Une biopsie d'une lésion du cuir chevelu chez un homme blanc avec pulmonaire, cutanée, et des ganglions lymphatiques sarcoïdose qui ont développé de nombreux cancers de la peau sans présence de mélanome ont montré une hyperplasie épidermique et invagination d'un noyau de kératine rempli et doux kératinocyte atypie se prolongeant dans le derme (A) (H & E, grossissement × 100).
Légèrement violacée, annulaire, plaques érythémateuses de sarcoïdose cutanée étaient présents sur le cuir chevelu (B). Granulats de histiocytes avec formation de cellules géantes et lymphocytaire inflammation clairsemée compatible avec la sarcoïdose ont également été notées sur la biopsie (C) (H & E, grossissement x 100).
Au cours des 3 années suivantes à la présentation initiale, le patient a développé une inflammation oculaire attribué à son sarcoïdose et la fibrillation auriculaire, qui a été déterminé à être indépendant. Il a également développé 5 squameuses plaques hyperkératosiques sur l'aspect sommet du cuir chevelu.
La biopsie des lésions 2 a révélé une atypie des kératinocytes doux et une hyperplasie épidermique, favorisée pour représenter SCC sur pseudoépithéliomateuse hyperplasie sus granulomateuse associée inflammation.
Ces lésions ont finalement été considérées comme représentant une nouvelle CSC, alors que des biopsies de 2 autres lésions ont révélé une inflammation granulomateuse isolée que l'on croyait représenter sarcoïdose cutanée hyperkératosique ressemblant cliniquement ses CSC.
Le patient a de nouveau été renvoyé pour la chirurgie micrographique de Mohs et les tumeurs malignes ont été complètement éliminé, tandis que la sarcoïdose cutanée a été à nouveau traitée avec des corticostéroïdes topiques avec une résolution complète.
Un certain nombre d'études liant la sarcoïdose pulmonaire à un risque accru de cancer ont été publiés depuis le premier en 1974. Mais peu d'études ont examiné la relation entre sarcoïdose cutanée et la malignité.
Deux des trois patients atteints de sarcoïdose qui a développé le CCN de la peau étaient noirs, que les chercheurs ont trouvé surprenant parce que le cancer de la peau est pas commun chez les Noirs. La conclusion souligne le potentiel de SCC de se développer dans tous les patients atteints de sarcoïdose cutanée.
Un patient était un 60 ans, les femmes noires dont la sarcoïdose affectée ses poumons et de la peau. Les médecins étaient en mesure de contrôler sa maladie avec des injections de 40 milligrammes d'adalimumab deux fois par semaine.
Elle a ensuite développé une lésion douloureuse sombre sur le doigt du milieu de sa main droite, dont la taille a commencé à augmenter. Les médecins ont diagnostiqué comme CSC, et enlevés avec microchirurgie.
Le second patient était une femme noire âgée de 60 ans avec une histoire de sarcoïdose cutanée. Elle a été traitée pour la condition avec une thérapie différente lorsqu'une lésion foncée a commencé à cultiver sur le côté gauche de la mâchoire inférieure.
Lorsqu'une biopsie a révélé la lésion était SCC, les chirurgiens enlevé.
Le troisième patient était un homme blanc de 60 ans avec une histoire de sarcoïdose pulmonaire inactive. Une série de multiples cancers de la peau non mélanique développés sur son cuir chevelu, que les médecins diagnostiqués comme SCC invasive.
Plus tard, le patient a été diagnostiqué avec la sarcoïdose cutanée. Médecins utilisés chirurgie pour enlever la CSC et a commencé à le traiter pour la sarcoïdose.
Trois ans plus tard, l'homme a développé deux nouvelles lésions et des lésions semblables à celles du CCN dans le CCAP qui se sont avérés être de sarcoïdose cutanée hyperkératose.
Les chirurgiens ont enlevé les tumeurs malignes. Le patient a été traité pour sarcoïdose cutanée avec des corticostéroïdes appliqués sur la peau et d'autres thérapies.
"Une association entre sarcoïdose et la malignité a été suggéré depuis plusieurs décennies», a déclaré les auteurs de l'étude. "Nous rapportons spécifiquement 3 cas de patients atteints de sarcoïdose cutanée qui présentaient des CSC cutanées simultanées.
Compte tenu de la nature variée et souvent non spécifique de sarcoïdose cutanée, ces cas mettent en évidence l'importance de la biopsie lorsque les patients atteints de sarcoïdose présentent des nouvelles et inhabituelles lésions cutanées. En outre, ils illustrent l'importance des examens approfondis de la peau chez les patients atteints de sarcoïdose, ainsi que quelques-uns des défis que ces patients présentent pour les dermatologues ".