Les cliniciens doivent rester vigilants pour prendre soin de leurs patients atteints de sarcoïdose, car les symptômes et la physiopathologie de l' hypertension pulmonaire sarcoïdose associée (SAPH) sont complexes et variables chez les patients. 

 

Marqué par l'article de la revue " sarcoïdose-Associant hypertension artérielle pulmonaire et de transplantation pulmonaire pour sarcoïdose ," certains patients montrent des signes radiologiques de fibrose parenchymateuse, tandis que d' autres montrent normale ou quasi-normale radiographies poitrine 11 % des patients d'un centre tertiaire américain avait aucune preuve de la fibrose.

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embrouiller davantage les eaux est la mauvaise relation entre la fonction pulmonaire et l'incidence de la SAPH. Tandis que faible (<60%), la capacité pulmonaire totale est associée à l'APP, la capacité pulmonaire normale est identifiée dans de nombreux patients SAPH. 

 

D'autres variables telles que la faible saturation en oxygène lors d'un test de marche de six minutes et une faible capacité de diffusion du monoxyde de carbone sont associés à SAPH, mais ces facteurs varient également d'une étude à.

Bien que SAPH est difficile à diagnostiquer en raison de l'hétérogénéité des symptômes, les cliniciens doivent utiliser les meilleurs moyens possibles pour faire leurs diagnostics. 

 

Cathétérisme cardiaque droit,  pour prédire idiopathique et l'hypertension pulmonaire secondaire, est le plus fiable pour mesurer la fonction cardiaque et hémodynamique pulmonaire. Il est une procédure invasive, mais l'information recueillie est utile pour alerter des patients à la nécessité d'un traitement. Le taux de survie à cinq ans des patients SAPH est de 59%, comparativement à 96% pour les patients atteints de sarcoïdose seule, ce qui démontre le risque d'ignorer SAPH.

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Cependant, une fois SAPH est diagnostiqué, il peut être encore plus difficile à traiter en raison de controverses dans les meilleures options. Peu d'études de petite taille se sont concentrés sur SAPH. La théorie suggère que les agents anti-inflammatoires et immunomodulatrices devraient traiter l'inflammation active observée dans certains cas de SAPH, mais les patients souffrant de graves SAPH kystique ou fibrotique voir peu d'avantages. 

 

Lorsque les cliniciens puiser dans leur arsenal de traitements spécifiques à l'hypertension pulmonaire, les avantages peuvent être minimes en raison des différences inhérentes aux maladies.

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Intéressante, mais intense, l'option de traitement est la transplantation pulmonaire. Soit une greffe unique ou bilatérale peut être utilisé pour les patients atteints de SAPH en phase terminale, mais les risques sont grands. 

 

"Les patients atteints de graves, chroniques, parenchyme pulmonaire progressive ou d'une maladie vasculaire qui ont échoué la thérapie médicale" devraient recevoir une transplantation pulmonaire, écrit le Dr Michael Y. Shino, MD. Les patients dont la maladie est la vie en danger ne doit pas recevoir une greffe, comme il est généralement accepté d'être une mauvaise utilisation des ressources.

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Dans l'ensemble, les patients font face à un obstacle SAPH que de nombreux autres patients atteints d'hypertension pulmonaire ne connaissent pas. Le diagnostic et le traitement peut être fastidieux en raison de l'hétérogénéité des patients, en plus d'études qui se concentrent sur SAPH doivent encore être menées.