MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Neurosarcoïdose isolée présentant des paralysies multiples du nerf crânien
CONTEXTE:
En tant que sous-type extrêmement rare de la sarcoïdose qui se développe exclusivement dans le système nerveux, la neurosarcoïdose isolée est difficile à diagnostiquer. En outre, ses caractéristiques cliniques exactes ne sont pas connues.
DESCRIPTION DE CAS:
Un homme de 61 ans a présenté une perte d'audition de l'oreille droite, une diplopie et de la fièvre. La tomodensitométrie (CT) et l'imagerie par résonance magnétique ont révélé des lésions de masse dans le cervelet droit et le corps latéral gauche du ventricule latéral. Ni la CT systémique ni la tomographie par émission de positons n'ont révélé de lésions extracrâniennes. Une biopsie neuroendoscopique a été réalisée sur la lésion du ventricule latéral, et une analyse histopathologique a révélé une inflammation granulomateuse épithélioïde.
Par exclusion systématique d'autres maladies granulomateuses possibles, on a diagnostiqué une neurosarcoïdose isolée. Les lésions ont disparu immédiatement après le traitement par la corticostéroïde (méthylprednisolone) et n'ont pas récidivé à partir d'un examen de suivi de 12 mois.
CONCLUSIONS:
La neurosarcoïdose isolée est difficile à diagnostiquer. Le diagnostic réussi nécessite des résultats cliniques compatibles, une démonstration histologique de granulomes non scellants et l'exclusion d'autres maladies granulomateuses.
La neurosarcoïdose isolée présente un pronostic clinique relativement bon, qui pourrait être caractéristique de la maladie.
Les chercheurs japonais ont décrit une étude de cas rare sur la neurosarcoïdose affectant uniquement le système nerveux central, puis a conclu que si le traitement est facile à traiter, son diagnostic est difficile.
Le rapport de cas, « Neurosarcoïdose isolée présentant des paralysies multiples du nerf crânien » , publié dans la revue Surgical Neurology International , a souligné que, car l'état rare représente moins de 1% de tous les cas de sarcoïdose, les caractéristiques cliniques ne sont pas connues. Un diagnostic efficace nécessitait de recueillir de multiples découvertes cliniques par biopsie, imagerie, exclusion d'autres maladies granulomateuses et d'autres moyens.
La sarcoïdose peut affecter n'importe quel organe, y compris les systèmes nerveux central et périphérique. Dans la plupart des cas, la sarcoïdose dans le cerveau s'accompagne d'une maladie chez les autres organes facilitant le diagnostic. Mais parfois, la sarcoïdose est confinée au système nerveux central dans une condition appelée neurosarcoïdose isolée.
Une équipe clinique du centre médical Higashihiroshima au Japon a décrit un homme de 61 ans qui cherchait à prendre soin de la perte d'audition, de la double vision et de la fièvre. Il avait déjà subi un épisode de saignement dans le cervelet (partie arrière du mouvement de coordination du cerveau) causé par l'hypertension artérielle.
Les tests de laboratoire n'ont pas montré d'anomalies particulières et il n'avait pas d'anticorps antinucléaires dans son sang. Les tests ont également exclu la présence de plusieurs virus et parasites. Le liquide analysé collecté par voie spinale a révélé un nombre élevé de cellules immunitaires appelées lymphocytes et des niveaux élevés de protéines.
Les chercheurs ont effectué une radiographie thoracique, mais ils ne pouvaient voir rien d'anormal. Ils ont noté que les ganglions lymphatiques dans le poumon hilus - typiquement affectés par la sarcoïdose - étaient normaux.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé des lésions dans le cervelet et le côté du ventricule latéral - le plus grand d'une collection de cavités remplies de liquide dans le cerveau. Les analyses cérébrales de suivi utilisant d'autres méthodes n'ont pas montré de lésions supplémentaires.
Après le patient au fil du temps, les médecins ont noté que la lésion dans le cervelet disparaissait après deux semaines, mais la lésion du ventricule latéral devenait plus grande. Deux semaines plus tard, de nouvelles lésions ont été détectées dans une autre région du cerveau.
Les médecins ont pris une biopsie de tissu en utilisant la méthode neuroendoscopique. Une analyse microscopique a montré des granulomes dans la couche cellulaire recouvrant les ventricules et une grande quantité de cellules immunitaires dans le tissu.
Parce que les tissus ne présentaient aucun signe d'infection, et les médecins ont exclu l'inflammation des vaisseaux sanguins du cerveau à l'origine des lésions, l'homme a été diagnostiqué avec une neurosarcoïdose isolée.
Le patient a reçu des traitements corticostéroïdes qui ont rapidement éliminé les lésions. Un an plus tard, l'homme n'a montré aucun signe ou récurrence de la maladie.
sarcoïdose cerveau
De toutes les formes de cette maladie, neurosarcoïdose est le plus difficile à diagnostiquer, à cause de l'inaccessibilité et le risque de biopsies de lésions du système nerveux central. C'est pourquoi les examens par IRM sont le premier choix dans la recherche praticiens de la santé sur l'implication du cerveau dans la sarcoïdose.
Manifestations sarcoïdose cerveau
Manifestations communes de la sarcoïdose cerveau comprennent: la méningite, convulsions, ataxie cérébelleuse (perte de coordination), les symptômes psychiatriques, baisse de l'audition, des troubles de la parole, perte du sens de l'odorat, la démence ou de délire, des étourdissements ou vertiges (sensation anormale de mouvement), œdème papillaire ( gonflement de la papille).
Sarcoïdose cérébrale - du nerf optique
Il s'agit du deuxième plus nerveuse souvent en cause crânienne dans la sarcoïdose (après le nerf facial). Lésion du nerf optique se produit dans 5% des patients atteints de sarcoïdose cerveau. Les symptômes visuels de l'implication du nerf optique comprennent une vision trouble, des anomalies du champ, et des anomalies pupillaires. Examen de la fundi optique révèle changements caractéristiques de la sarcoïdose, y compris l'oedème du disque, névrite optique, et une atrophie optique secondaire à une infiltration granulomateuse de la sarcoïdose cerveau.
Sarcoïdose cerveau et la moelle épinière
Il n'y a pas de règles à quelle partie de la moelle épinière peuvent être impliqués dans la sarcoïdose.
Les signes cliniques de dysfonctionnement de la moelle épinière comprennent: paraparésie (faiblesse des membres inférieurs), tétraparésie (faiblesse des quatre membres), le dos et douleurs aux jambes, l'incontinence (l'incapacité de contrôler les fonctions d'excrétion).
SARCOIDOSE ET SYSTÈME NERVEUX
Construction du système nerveux
Le système nerveux est constitué du système nerveux central et périphérique. Le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central. Le système nerveux périphérique est constitué de nerfs et de nerfs périphériques dans le cerveau (nerfs crâniens).
Les nerfs crâniens contrôlent les muscles de l'œil, les muscles du visage, la langue et les muscles de la déglutition. Les nerfs crâniens fournissent l'odorat, la vue, le goût, l'ouïe et le sens du toucher.
Les nerfs périphériques s'étendent de la moelle épinière au torse, aux bras et aux jambes et aux organes internes. Un type spécial de nerf périphérique peut être désigné sous le nom de fines fibres nerveuses. Parfois, les muscles sont également inclus dans le système nerveux périphérique.
Sarcoïdose dans le système nerveux
Lorsque l'inflammation survient à la suite d'une sarcoïdose, le fonctionnement du système nerveux est perturbé à cet endroit. Les symptômes varient et dépendent de la zone affectée du système nerveux. Ils sont résumés (à droite), parallèlement à des tests supplémentaires qui peuvent être nécessaires après avoir consulté votre médecin.
Signes et symptômes de la neurosarcoïdose
Participation à la Sarcoïdose
Signes et symptômes
(peut inclure)
Tests supplémentaires
(voir ci-dessous)
Hypothalamus et hypophyse
Gain de poids, diabète insipide, insomnie
IRM
Cerveau
Maux de tête, amnésie, syndromes hémisphériques focaux.
MRI, LP, parfois CEE
Nerfs crâniens
Vis tordu, cécité partielle, perte olfactive, surdité, mal au visage (et combinaison de ces).
IRM, LP
Meninges
Maux de tête, cou rigide, fièvre.
LP
Corps et membres
Troubles de la voie spinale, symptômes urinaires, troubles de l'équilibre.
IRM, LP
Périphérique
Douleur de «sentiment différent» ou des nerfs affaiblis.
EMG
Fibres nerveuses
Douleur dans les pieds, vertiges en position debout, palpitations.
Parfois LEP
Muscles
Faiblesse et douleur musculaire, crampes musculaires.
EMG, PET
Techniques pour comprendre votre état
Si vos symptômes suggèrent une neurosarcoïdose, votre médecin vous référera à un neurologue. Ce médecin traitera les signes et symptômes neurologiques. Un examen physique fait toujours partie d'une consultation avec un neurologiste. Si nécessaire, ils organiseront également des tests supplémentaires tels que:
EEC (Electro Encephalo Gram): mesure l'activité électrique et la fonction du cerveau.
EMG (Electro Myo Gram): examen de la fonction des nerfs périphériques et des muscles à l'aide d'impulsions électriques et d'aiguilles.
LEP (Laser Evoked Potentials): mesure de la fonction des fibres de la douleur.
LP (ponction lombaire): également appelé épidurale - peut identifier les cellules inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien.
IRM (image de résonance magnétique): images inflammations de la sarcoïdose, ce qui les rend visible.
PET (tomographie par émission de positons): les inflammations actives de la sarcoïdose sont rendues visibles.
CFS (analyse des fluides céphalo-rachidiens): la pression et le débit du liquide céphalo-rachidien sont testés. Cela permet d'exclure d'autres diagnostics potentiels.
Traitement
La neurosarcoïdose peut être traitée avec des médicaments. Souvent, ce sont les corticostéroïdes (p. Ex. Prednisone) sous forme de comprimés.
Si cela est insuffisant ou n'a aucun effet, un médicament cytotoxique est prescrit. Habituellement, c'est le methotrexate (avec l'acide folique). D'autres médicaments, par exemple la cyclosporine, l'azathioprine ou l'infliximab peuvent également être prescrits.
L'effet du traitement est habituellement observé après quelques mois. Les doses élevées, qui sont nécessaires dans certains cas pendant de longues périodes, peuvent malheureusement avoir peu d'effet.
L'intervention neurochirurgicale est très rarement nécessaire et ne traite que des complications potentiellement mortelles.
Panneaux de signalisation…
Des anomalies neurologiques graves dans la sarcoïdose sont heureusement rares. Les maux de tête ne sont donc pas immédiatement révélateurs d'une neurosarcoïdose.
Cependant, les plaintes incluant l'hémiplégie, la paralysie du visage, la marche à lancer et la cécité partielle devraient conduire directement à une consultation avec votre médecin.