MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
NATIONALE, EUROPEENNE, INTERNATIONALE
Morbidité et mortalité dans la sarcoïdose
Objet de l'examen
La sarcoïdose chronique est une maladie complexe avec de nombreux états comorbides et peut être fatale dans certains cas. La reconnaissance des causes de morbidité et de mortalité est importante pour sélectionner efficacement les traitements, gérer les symptômes et améliorer les résultats. Le but de cette revue est d'examiner les nouvelles connaissances sur la morbidité et la mortalité dans la sarcoïdose.
Conclusions récentes
Environ un à cinq pour cent des patients atteints de sarcoïdose meurent de complications de la sarcoïdose. Des études de population récentes indiquent que la mortalité pourrait augmenter au cours de la dernière décennie. Les raisons de ces tendances ne sont pas claires, mais pourraient inclure une incidence croissante, des taux de détection, la gravité de la maladie ou l'âge de la population.
La morbidité de la sarcoïdose se traduit par une tendance à l'augmentation des hospitalisations au cours des dernières années et une utilisation accrue des ressources de soins de santé. La morbidité peut être causée par les dommages aux organes causés par l'inflammation granulomateuse, les complications du traitement et les effets psychosociaux de la maladie.
Des études récentes portent sur la morbidité liée aux complications cardiopulmonaires, à la santé des os et au vieillissement de la population de sarcoïdoses. Enfin, la sarcoïdose est associée à des maladies auto-immunes, à des embolies pulmonaires et à des tumeurs malignes.
Résumé
La morbidité dans la sarcoïdose est significative et multifactorielle. La mortalité est rare, mais peut augmenter au fil des ans.
Introduction
Bien que de nombreux patients atteints de sarcoïdose guérissent spontanément, une proportion significative de patients souffrent d'une maladie chronique ou évolutive entraînant une morbidité. Une petite proportion de patients meurent de la maladie. La morbidité et la mortalité peuvent être dues à la fois à la maladie et à ses traitements.
Des efforts ont été faits pour déterminer les facteurs pronostiques de la mortalité et de la maladie progressive afin d'identifier les patients ayant une évolution clinique prolongée, bien qu'il ne soit pas clair si un traitement plus précoce est bénéfique.
Toutes les morbidités associées à la sarcoïdose ne répondent pas à l'immunosuppression, et la compréhension des mécanismes sous-jacents peut aider à mieux gérer les symptômes.
Mortalité
Les taux de mortalité dans la sarcoïdose varient de moins de 1% à 8% selon le milieu de soins, la gravité de la maladie et la localisation, et semblent varier selon l'âge, l'ethnie et le sexe.
(Incidence et mortalité de la fibrose pulmonaire idiopathique et de la sarcoïdose au Royaume-Uni. Sarcoïdose en Irlande: différences régionales de prévalence et de mortalité de 1996 à 2005.)
Les États-Unis (É.-U.) de 1988 à 2007 présentent un taux de mortalité ajusté selon l'âge et le sexe de 4,32 / 1 000 000, la majorité des décès (58,8%) ayant été causés par la sarcoïdose sous-jacente. La mortalité est la plus élevée chez les Noirs, les femmes et les personnes de plus de 55 ans.
(Mortalité liée à la sarcoïdose aux États-Unis de 1988 à 2007.)
Des taux similaires de 4,2 / 1 000 000 de décès chez les personnes atteintes de sarcoïdose sont observés en Angleterre en 2008 et 2,3 / 1 000 000 en sarcoïdose. la cause sous-jacente.
(Tendances de la mortalité de la tuberculose et de la sarcoïdose chez les populations anglaises, 1979-2008.)
Au Japon, les taux de mortalité ajustés selon l'âge dans la population sont de 0,1-0,2 par million.
(Étude épidémiologique sur la sarcoïdose au Japon. Tendances récentes des taux d'incidence et de prévalence et changements dans les caractéristiques épidémiologiques)
L'étude de santé de femmes noires montre une mortalité ajustée selon l'âge de 94 décès par 10 000 années-personnes, 2,44 fois plus élevée que les femmes sans sarcoïdose.
(Mortalité chez les femmes afro-américaines atteintes de sarcoïdose: données de l'étude sur la santé des femmes noires.)
Près d'un quart meurent de causes liées à la sarcoïdose. Aux États-Unis et en Europe, la mort par sarcoïdose provient principalement d'une atteinte respiratoire, tandis qu'au Japon, la mortalité est généralement attribuée à une atteinte cardiaque.
(Mortalité liée à la sarcoïdose aux États-Unis de 1988 à 2007. Epidémiologie de la sarcoïdose au Japon.)
Une augmentation de la mortalité au cours des dernières décennies a été suggérée. Swigris, et al. Montre une tendance accrue au cours des années, en particulier chez les Noirs, les femmes et les personnes âgées.
(Mortalité liée à la sarcoïdose aux États-Unis de 1988 à 2007.)
Une étude antérieure aux États-Unis montre une augmentation de la mortalité de 1,3 à 1,6 / 1,000,000 chez les hommes et de 1,9 à 2,5 / 1979 à 1997.
(Mortalité par sarcoïdose aux Etats-Unis 1979-1991: une analyse des données de mortalité à causes multiples.)
En Angleterre, le taux de mortalité a également augmenté.
(Tendances de la mortalité dans l'asbestose, l'alvéolite allergique extrinsèque et la sarcoïdose en Angleterre et au Pays de Galles.)
Cependant, des questions subsistent quant à savoir si ces tendances sont liées à l'augmentation de l'incidence ou de la reconnaissance de la maladie, à l'augmentation de la gravité, aux différences de codification ou à une population de sarcoïdose vieillissante. Une méta-analyse d'études antérieures sur la mortalité a révélé que la mortalité chez les Noirs était plus élevée dans la population noire, ce qui plaide contre un taux de létalité plus élevé selon la race ou l'origine ethnique
(Mortalité de la sarcoïdose intrathoracique dans les contextes de référence versus population: influence du stade, de l'origine ethnique et de la corticothérapie.)
Et une évaluation plus approfondie est justifiée.
La survie post-transplantation pulmonaire, cardiaque et hépatique chez les patients atteints de sarcoïdose est comparable à la survie globale de transplantation pour chaque organe.
(Le registre de la Société internationale pour la transplantation cardiaque et pulmonaire: vingt-septième rapport officiel de transplantation pulmonaire et cardiaque-pulmonaire chez l'adulte - 2010.)
Dans la transplantation pulmonaire, l'hypertension pulmonaire, l'utilisation d'oxygène et la race afro-américaine sont des prédicteurs indépendants de mortalité pour la sarcoïdose.
(Prédire la mortalité chez les patients atteints de sarcoïdose en attente d'une transplantation pulmonaire.)
Bien que la survie à long terme soit similaire à celle d'autres maladies pulmonaires, la mortalité semble plus élevée au cours de la première année, ce qui peut être lié à un dysfonctionnement primaire du greffon chez les patients atteints de sarcoïdose
(Syndrome de bronchiolite oblitérante et survie après transplantation pulmonaire chez des patients atteints de sarcoïdose. Sarcoïdose, la population et résultats à court terme après une transplantation pulmonaire. Examen des facteurs de risque cliniques liés au receveur pour le dysfonctionnement du greffon primaire après transplantation pulmonaire: une revue systématique et une méta-analyse. Facteurs de risque cliniques du dysfonctionnement primaire du greffon après transplantation pulmonaire.)
Les données concernant la survie de transplantation cardiaque ne sont pas uniformes, certains centres signalant une survie meilleure ou pire.
(Résultats des patients atteints de sarcoïdose cardiaque subissant une transplantation cardiaque - analyse rétrospective monocentrique.)
De même, il semble que la survie de la transplantation hépatique pour la sarcoïdose peut être pire que pour la cirrhose biliaire primitive ou la cholangite sclérosante primitive, mais toujours favorable, et semblable à d'autres maladies hépatiques.
(Résultats pour le patient et le greffon après transplantation hépatique pour sarcoïdose. Résultats de la greffe de foie orthotopique pour la sarcoïdose hépatique: une analyse des fichiers de données du Réseau Uni pour le partage d'organes / Organe Procurement and Transplantation Network pour une étude comparative avec les maladies hépatiques cholestatiques.)
Les conclusions fermes sont limitées par la rareté du cœur et transplantation hépatique pour la sarcoïdose. Les différences de survie peuvent être liées à la présence (ou à la récidive) de sarcoïdose dans d'autres organes, au risque d'infection ou à des facteurs immunitaires inconnus liés au dysfonctionnement du greffon.
Morbidité
Sur le plan individuel, la morbidité affecte la qualité de vie et la fonction. La présence de dyspnée et l'étendue de la morbidité concomitante prédisent l'anxiété et la dépression chez les patients atteints de sarcoïdose.
(Anxiété et dépression dans la sarcoïdose: influence de l'âge, du sexe, des organes affectés, des maladies concomitantes et de la dyspnée.)
Dans la population américaine, les hospitalisations de patients atteints de sarcoïdose au cours des dix dernières années ont augmenté de manière significative, mais ne semblent pas diagnostic primaire de la sarcoïdose.
(Augmentation des hospitalisations chez les patients atteints de sarcoïdose de 1998 à 2008: une étude de cohorte basée sur la population.)
Cette augmentation est particulièrement importante chez les Afro-Américains, les femmes et les patients de plus de 55 ans, impliquant des conditions comorbides, des traitements, ou l'âge en évolution contribuent à la morbidité croissante.
La morbidité dans la sarcoïdose est en grande partie liée au (x) système (s) affecté (s), les atteintes pulmonaires, cardiaques, hépatiques, neurologiques et oculaires ayant souvent les conséquences les plus graves.
(Les caractéristiques cliniques des patients dans une étude de cas de contrôle de la sarcoïdose.)
La fréquence et les morbidités des organes sont présentées dans le tableau 1.
Morbidité dans la sarcoïdose par organe
Organe (% * [22 ]) Morbidités associées
Poumon (95%)
Diminution de la fonction pulmonaire (restrictive ou obstructive), fibrose pulmonaire, hypertension pulmonaire, embolie pulmonaire, poussées intermittentes / exacerbations, maladie pulmonaire cavitaire avec mycétomes
Peau
(excluant l'érythème noueux) (15,9%)
Lupus pernio, éruption maculo-papuleuse, nodules, plaques, alopécie, hypo / hyperpigmentation, squames, lésions annulaires
Nœuds lymphatiques
non thoraciques (15,2%)
Nœuds lymphatiques discrets, mobiles et non porteurs
Yeux (11.8%)
Uvéite, hypertrophie des glandes lacrymales, gonflement périorbitaire, kératoconjonctivite sèche, neuropathie optique (pouvant mener à la cécité), nodules conjonctivaux et follicules, dacryocystite, vascularite rétinienne
Foie (11,5%)
Maladie hépatique cholestatique ou obstructive, insuffisance hépatique, cirrhose, hypertension portale, douleurs abdominales, anomalies de la fonction hépatique (le plus souvent, phosphatase alcaline élevée)
Erythème noueux (8,3%)
Syndrome de Lofgren (érythème noueux, uvéite, lymphadénopathie)
Rate (6,7%)
Douleur abdominale / pression ou anomalies hématologiques
Neurologique (4,6%)
Anomalies du nerf crânien ou paralysie, convulsions, méningite, neuropathie périphérique, douleur, symptômes neuropsychiatriques, anomalies endocriniennes dues à une atteinte hypophysaire ou hypothalamique, neuropathie des petites fibres
Moelle osseuse (3,9%)
Anomalies hématologiques (anémie, leucopénie, thrombocytopénie)
Glandes parotides / salivaires (3,9%)
Élargissement de la glande, gonflement douloureux, xérostomie, paralysie faciale
Hypercalcémie / Hypercalciurie (3,7%)
Néphrolithiase, taux élevé de calcium, insuffisance rénale
Oreille / nez / gorge (3,0%)
Enrouement, sinusite, rhinite, syndrome de Heerfordt (gonflement de la parotide, uvéite, paralysie de Bell)
Cardiaque (2,3%)
Arythmie auriculaire ou ventriculaire, mort subite, insuffisance cardiaque
Rénal (0,7%)
Insuffisance rénale, électrolytes anormaux
Os / articulations (0.5%)
Douleurs articulaires, arthrite aiguë ou chronique, périarthrite, synovite, lésions osseuses / kystes, douleur costochondrale
Muscle (0,4%)
Douleurs musculaires, faiblesse, sensibilité, nodules / masses musculaires, myosite, myopathie chronique
Tube digestif
Dysphagie, saignement, nausée / vomissement, douleur, perte de poids, obstruction, ulcère
Organes reproducteurs
Masses
Constitutionnel
Fièvres, fatigue, perte de poids, sueurs nocturnes, malaise
De nombreuses études montrent que la sarcoïdose a tendance à être plus sévère chez les patients noirs, alors que, les patients blancs sont plus susceptibles d'avoir une résolution spontanée.
(Définition de l'état des résultats cliniques (COS) dans la sarcoïdose: résultats du groupe de travail WASOG. Sarcoïdose: prédicteurs sociaux de la gravité à la présentation.)
patients japonais ont une prévalence plus élevée des maladies cardiaques et oculaires que les populations occidentales.
(Epidémiologie de la sarcoïdose au Japon.)
Dernière un statut socio-économique inférieur a été associé à une maladie plus grave et à une nouvelle atteinte des organes. Ce qui suit se concentre sur les progrès les plus récents dans les connaissances liées à l'atteinte cardiopulmonaire, à la santé des os, à la douleur et à la fatigue.
Insuffisance respiratoire
L'atteinte pulmonaire peut devenir symptomatique avec une dyspnée ou une toux. Il est très fréquent et peut entraîner une diminution de la fonction pulmonaire,
(Prédire l'insuffisance respiratoire chez les patients atteints de sarcoïdose.)
L'évolution clinique peut être aiguë, subaiguë, chronique ou progressive. Ont aussi été décrits.
(Revue Exacerbations pulmonaires aiguës de la sarcoïdose.)
Les poussées (ou «exacerbations») peuvent répondre à des doses faibles. corticostéroïdes, bien qu'il existe peu d'études guidant le diagnostic et le traitement.
La fibrose pulmonaire est un facteur de risque de mortalité. Contrairement à la croyance que la sarcoïdose est une maladie bénigne, une étude rétrospective récente en France a montré que les patients atteints de sarcoïdose avec une fibrose pulmonaire ont une survie nettement plus faible que la population générale. Les complications incluent le besoin à long terme d'oxygène, l'insuffisance respiratoire progressive, la bronchiectasie, l'hypertension pulmonaire, le pneumothorax, les aspergillomes, l'embolie pulmonaire et les infections.
(Sarcoïdose de stade IV: comparaison de la survie avec la population générale et causes de décès)
Physiopathologiquement, on ignore si la fibrose évolutive dépend de l'inflammation granulomateuse ou ou des mécanismes fibrotiques. De plus, des questions demeurent quant à savoir si le processus est précoce ou tardif.
(Les caractéristiques cliniques et immunologiques de la fibrose pulmonaire dans la sarcoïdose.)
La recherche est nécessaire pour déterminer si et quand l'immunosuppression peut modifier l'évolution clinique. Généralement, il est recommandé que si l'inflammation granulomateuse d'accompagnement est suspectée, l'immunosuppression devrait être initiée pour empêcher d'autres dommages d'organe.
(Les caractéristiques cliniques et immunologiques de la fibrose pulmonaire dans la sarcoïdose.)
L' hypertension artérielle pulmonaire (PH) est présent à environ 5-12% des patients non sélectionnés et jusqu'à 74% des patients en attente d'une transplantation pulmonaire.
(Pression systolique artérielle pulmonaire élevée chez les patients atteints de sarcoïdose: prévalence et facteurs de risque. Hypertension pulmonaire dans la sarcoïdose avancée: épidémiologie et caractéristiques cliniques.)
Sa présence a été maintes fois révélée être un facteur prédictif indépendant de mortalité
La mortalité ou taux de transplantation est de 41% avec une survie médiane de 5,3 ans dans une méta-analyse de patients atteints de sarcoïdose avec PH.
(Revue des caractéristiques cliniques, de l'hémodynamique et du traitement de l'hypertension pulmonaire dans la sarcoïdose dans un seul centre, et méta-analyse des données publiées.)
La physiopathologie du PH dans la sarcoïdose est variée et peut être due à une atteinte granulomateuse du cœur, des poumons ou du système vasculaire, à une vaso-réactivité anormale, à une hypertension porto-pulmonaire ou à une compression par les ganglions lymphatiques. Il est plus fréquent chez les patients atteints de fibrose pulmonaire ou de maladie pulmonaire avancée, mais peut être présent et grave en l'absence de maladie pulmonaire.
(Caractéristiques cliniques, radiographiques et fonctionnelles distinctes des patients atteints d'hypertension pulmonaire liée à la sarcoïdose. Hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose: mécanismes, hémodynamique et pronostic.)
Une étude récente a montré que les patients présentant une pression artérielle pulmonaire élevée en l'absence d'une la pression de coin présente un risque accru de mortalité par rapport à ceux atteints d'HTP liés à un dysfonctionnement ventriculaire gauche (VG).
Une étude récente a montré que les patients présentant une pression artérielle pulmonaire élevée en l'absence d'une la pression de coin présente un risque accru de mortalité par rapport à ceux atteints d'HTP liés à un dysfonctionnement ventriculaire gauche (VG).
Les patients ont souvent une dyspnée progressive. L'évaluation doit être envisagée chez les patients présentant des symptômes démesurés par rapport à la maladie parenchymateuse, une maladie pulmonaire avancée, une faible capacité de diffusion et une désaturation à six minutes de marche.
(Prédicteurs cliniques de l'hypertension pulmonaire dans la sarcoïdose.)
Cavité pulmonaire cavitaire et mycétomes
Les patients souffrant d'une inflammation chronique peuvent développer des cavités pulmonaires avec mycétomes qui en résultent, le plus souvent causées par aspergillus.
(Infections fongiques comme une complication de la thérapie pour la sarcoïdose. Sarcoïdose cavitaire pulmonaire: caractéristiques clinico-radiologiques et histoire naturelle d'une forme rare de sarcoïdose. Fardeau mondial de l'aspergillose pulmonaire chronique compliquant la sarcoïdose.)
maladie pulmonaire Aspergillus liée se produit dans jusqu'à 1-2% des patients et est associée à des résultats médiocres.
(Examen de la maladie pulmonaire Aspergillus chez les patients atteints de sarcoïdose: une série de cas et une revue de la littérature.)
La présence d'un mycétome peut refléter la gravité de la maladie pulmonaire. Il est spéculé que les aspergillomes peuvent en partie résulter des anomalies structurelles dans le poumon et / ou un système immunitaire altéré en raison de la sarcoïdose ou des immunosuppresseurs. Les antifongiques sont généralement utilisés, tout comme la chirurgie dans certains cas.
Le mycétome est souvent une contre-indication à la transplantation pulmonaire en raison de la mortalité périopératoire élevée, bien que dans de petites séries de patients, les antifongiques périopératoires et la transplantation bilatérale peuvent améliorer les résultats chez les patients hautement sélectionnés.
(Résultat de la transplantation pulmonaire chez les patients atteints de mycétomes.)
Cardiaque
L'inflammation granulomateuse du cœur peut provoquer des arythmies ventriculaires ou atriales, une mort subite ou une insuffisance cardiaque. Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) et la tomographie par émission de positons (PET) sont de plus en plus utilisés pour diagnostiquer la sarcoïdose cardiaque avec une meilleure sensibilité et la spécificité.
(Imagerie myocardique avec tomographie par émission de positrons 18F-fluoro-2-désoxyglucose et imagerie par résonance magnétique dans la sarcoïdose. Utilité du jeûne 18F-FDG PET dans l'identification de la sarcoïdose cardiaque.)
Les études électrophysiologiques peuvent également être utiles pour la stratification des risques.
(Prévention primaire de la mort subite cardiaque dans la sarcoïdose cardiaque silencieuse: rôle de la stimulation ventriculaire programmée.)
Les décès dus à des causes cardiaques chez les patients atteints de sarcoïdose ont été rapportés à 25% aux États-Unis et au Japon
(Mortalité liée à la sarcoïdose aux États-Unis de 1988 à 2007. Déterminants pronostiques de la survie à long terme chez les patients japonais atteints de sarcoïdose cardiaque traités par prednisone.)
La présence de tachycardie ventriculaire soutenue (TV), la sévérité de l'insuffisance cardiaque et le diamètre diastolique LV prédisent. L'amélioration du gadolinium tardif sur l'IRM cardiaque, indiquant une cicatrice myocardique, est un prédicteur indépendant de la mort et des événements cardiaques potentiellement mortels, supérieur à la fraction d'éjection, au volume ventriculaire gauche en fin de diastole ou à l'insuffisance cardiaque pour prédire les événements cardiaques indésirables.
(L'imagerie CMR prédit la mort et d'autres événements indésirables dans la sarcoïdose cardiaque soupçonnée. L'amélioration retardée de l'imagerie par résonance magnétique cardiaque est un mauvais facteur pronostique chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque.)
De même, l'absorption focale sur la TEP cardiaque a également été associée à un risque plus élevé de décès ou de TV
(La tomographie par émission de positrons cardiaques améliore les évaluations pronostiques des patients atteints de sarcoïdose cardiaque soupçonnée.)
Le traitement de la sarcoïdose cardiaque comprend un traitement traditionnel pour l'insuffisance cardiaque et les arythmies, ainsi que des médicaments immunosuppresseurs dans certains cas.
Les cardioverteurs-défibrillateurs implantables (DCI) sont souvent considérés, et le placement dépend de la présence d'arythmie, de la fraction d'éjection et de la préférence du patient. L'examen des patients atteints de sarcoïdose cardiaque avec DAI montre l'efficacité, mais rapporte également des taux élevés de chocs inappropriés et des complications de l'appareil.
(Efficacité et sécurité des défibrillateurs cardiaques implantables pour le traitement des arythmies ventriculaires chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque.)
Douleur et fatigue
La douleur et la fatigue sont de plus en plus reconnues comme des facteurs de comorbidité majeurs. La douleur peut refléter l'arthrite, la myopathie (sarcoïdose ou induite par les stéroïdes), la neuropathie des petites fibres ou le syndrome de la fibromyalgie. La fatigue est présente chez plus de 80% des patients et peut être le principal contributeur à une détérioration de la qualité de vie.
(Relation entre les symptômes et la qualité de vie dans une population de sarcoïdose. La capacité d'exercice, la force musculaire et la fatigue dans la sarcoïdose. )
Les causes de la fatigue sont multifactorielles et peuvent inclure l'inflammation, les traitements ou les comorbidités. Compte tenu de l'association entre les troubles du sommeil et la sarcoïdose, une étude de sommeil est souvent recommandé dans le travail jusqu'à la fatigue.
(Somnolence diurne excessive et apnée obstructive du sommeil chez les patients atteints de sarcoïdose.)
Patients sarcoïdose ont également diminué la force musculaire et la capacité d'exercice.
(La capacité d'exercice, la force musculaire et la fatigue dans la sarcoïdose, Faiblesse du muscle squelettique chez les patients atteints de sarcoïdose et sa relation avec l'intolérance à l'effort et l'état de santé réduit.)
La fatigue ne répond pas bien à l'immunosuppression et peut être aggravée par ces médicaments. Des programmes d'exercices, des stimulants et une thérapie comportementale sont actuellement à l'étude et peuvent être bénéfiques chez certains patients.
(Armodafinil pour la fatigue associée à la sarcoïdose: un essai croisé à double insu contrôlé par placebo. Essai à double insu randomisé du chlorhydrate de dexméthylphénidate pour le traitement de la fatigue associée à la sarcoïdose. Y a-t-il une valeur ajoutée des tests d'effort cardiopulmonaire chez les patients atteints de sarcoïdose?)
Santé des os
L'ostéoporose et le risque de fracture sont des complications importantes de la sarcoïdose et du traitement. Dans une série, 20% des patients atteints de sarcoïdose présentaient des malformations vertébrales suggérant des fractures malgré une densité osseuse normale, augmentant à 32% après quatre ans de suivi sans modification des mesures de densité osseuse.
(Déformations vertébrales progressives malgré une densité minérale osseuse inchangée chez les patients atteints de sarcoïdose: une étude de suivi de 4 ans.)
Ces taux semblent plus élevés dans une population publiée comparable. Les données. Marqueurs augmentation du remodelage osseux suggèrent une altération potentielle du remodelage osseux, peut - être liée à des cytokines de l' inflammation chronique.
(Le renouvellement osseux et la densité minérale osseuse de la hanche chez les patients atteints de sarcoïdose.)
Une autre étude a montré une densité osseuse plus faible chez les femmes post-ménopausées avec sarcoïdose par rapport aux témoins, quel que soit le traitement, mettant en évidence l'impact de l' âge et sarcoïdose sur les os.
(Densité minérale osseuse chez les femmes atteintes de sarcoïdose.)
L'utilisation de corticostéroïdes comme traitement est également problématique et peut dépendre à la fois de la durée et de la dose.
(Le renouvellement osseux et la densité minérale osseuse de la hanche chez les patients atteints de sarcoïdose. Effets de la thérapie de pouls à forte dose de méthylprednisolone sur la masse osseuse et les marqueurs biochimiques du métabolisme osseux chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde active: étude prospective randomisée contrôlée sur 12 mois.)
Pour l'instant, il est généralement recommandé que les corticostéroïdes chroniques soient fortement envisagés pour la prévention et le traitement de l'ostéoporose. Il peut être prudent d'évaluer la santé osseuse chez tous les patients atteints de sarcoïdose en fonction de la pathologie osseuse potentielle associée à la maladie.
D'autres études sur le rôle du test de densité osseuse, des biomarqueurs et de l'influence de l'inflammation sont nécessaires pour mieux guider les algorithmes de gestion.
Maladies associées
Sarcoïdose a été associée à des maladies auto - immunes.
( Maladie inflammatoire chronique et à médiation immunitaire chez les personnes atteintes de sarcoïdose: associations de maladies dans une grande base de données britannique.Revue sarcoïdose concomitante et une maladie du tissu conjonctif: revue des résultats cliniques et des postulations concernant leur association.)
Il est important de noter, cependant, que les maladies du tissu conjonctif peuvent provoquer une réaction semblable à sarcoïdose, et ne peuvent pas être des maladies distinctes simultanées.
(Revue sarcoïdose concomitante et une maladie du tissu conjonctif: revue des résultats cliniques et des postulations concernant leur association.)
L' obésité chez les femmes a il a également été démontré qu'il s'agissait d'un facteur de risque préexistant pour le développement de la sarcoïdose et d'autres maladies auto-immunes, un lien potentiel pour les associations.
(Indice de masse corporelle et risque de maladies auto-immunes: une étude au sein de la cohorte de naissance nationale du Danemark.)
On s'est longtemps demandé s'il existait un risque plus élevé de cancer chez les patients atteints de sarcoïdose. Les réactions de type sarcoïde dans la malignité et la chimiothérapie sont bien décrites, ce qui rend difficile la discernement de deux entités distinctes, en particulier si elles sont liées temporellement. Une récente étude de cohorte basée sur la population chez des patients atteints de cancer appuie la prémisse d'un risque plus élevé de malignité. Dans cette étude, les antécédents d'hospitalisation pour sarcoïdose étaient associés à une incidence plus élevée, à un pronostic plus sombre et à une surmortalité pour six types de cancer
(Risque de cancer chez les patients hospitalisés atteints de sarcoïdose: une étude de suivi en Suède.Survie chez des patients cancéreux ayant déjà été hospitalisés pour sarcoïdose: étude de cohorte suédoise basée sur la population de 1964 à 2006.)
Inversement, les associations antérieures avec les cancers évoquent la sarcoïdose comme réponse immunologique à un cancer. néoplasme.
(Sarcoïdose concomitante et cancer du poumon. Néoplasie dans l'étiologie de la sarcoïdose.)
Les réponses à ces questions sont loin d'être claires et continuent d'être discutées.
Trois études ont montré une fréquence plus élevée de l'embolie pulmonaire par rapport à la population générale.
(Augmentation du risque d'embolie pulmonaire chez les personnes décédées aux États-Unis atteintes de sarcoïdose de 1988 à 2007. Augmentation du nombre d'embolies pulmonaires chez les patients atteints de sarcoïdose. Preuve de l'association entre la sarcoïdose et l'embolie pulmonaire à partir d'une étude de couplage d'enregistrements de 35 ans.)
Les résultats des dossiers des personnes décédées peuvent également impliquer l'embolie pulmonaire comme une contribution potentielle à la mortalité. L'étiologie d'un risque accru est inconnue, mais pourrait refléter les effets du traitement, les troubles hypercoagulables associés, le mécanisme partagé, ou un résultat de la baisse de la mobilité due aux morbidités liées à la sarcoïdose.
Comorbidité liée au traitement
Les traitements pour la sarcoïdose comprennent souvent des médicaments immunosuppresseurs qui peuvent avoir des effets secondaires et des toxicités notables. Tous les immunosuppresseurs contribuent à une susceptibilité accrue à l'infection.
(Sarcoïdose de stade IV: comparaison de la survie avec la population générale et causes de décès.Infections fongiques comme une complication de la thérapie pour la sarcoïdose.Méthotrexate vs azathioprine en traitement de deuxième intention de la sarcoïdose, Impact des corticostéroïdes systémiques sur l'utilisation des soins de santé chez les patients atteints de sarcoïdose.)
Une augmentation de l'utilisation des corticostéroïdes a été associée à une augmentation du nombre de visites aux services d'urgence non liées à la sarcoïdose.
La controverse persiste quant à savoir si les corticostéroïdes peuvent prolonger l'évolution de la sarcoïdose, en particulier dans les cas aigus, limitant ainsi les bienfaits d'un traitement précoce.
(Effet défavorable à long terme de la corticothérapie dans la sarcoïdose d'apparition récente.)
L'utilisation de corticostéroïdes a été associée à des taux de mortalité plus élevés. approximation de la gravité) de la maladie.
(Mortalité de la sarcoïdose intrathoracique dans les contextes de référence versus population: influence du stade, de l'origine ethnique et de la corticothérapie.)
le traitement corticostéroïde a également été impliqué dans le développement des fusées éclairantes récurrentes.
(Revue Exacerbations pulmonaires aiguës de la sarcoïdose.)
En théorie, l'utilisation précoce de corticostéroïdes peut empêcher la clairance naturelle d'un antigène inconnu, perpétuant la réponse granulomateuse. Inversement, un traitement plus précoce de la sarcoïdose chronique et de la fibrose pulmonaire peut améliorer les résultats, mettant en évidence la complexité des décisions thérapeutiques et l'importance d'approfondir la recherche sur les indicateurs pronostiques
(Sarcoïdose de stade IV: comparaison de la survie avec la population générale et causes de décès.)
Vieillissement et comorbidité dans la sarcoïdose
Bien que la sarcoïdose soit communément considérée comme une maladie des jeunes, près de 30% des patients de la cohorte ACCESS étaient âgés de plus de 50 ans, et les études épidémiologiques rapportent un deuxième pic d'incidence entre 50 et 65 ans.
(Epidémiologie de la sarcoïdose au Japon. Les caractéristiques cliniques des patients dans une étude de cas de contrôle de la sarcoïdose.)
Soit supposé que l'amélioration des traitements prolonge la survie, augmentant la population vieillissante de sarcoïdose. À la lumière des données plus récentes montrant une augmentation de la mortalité et des hospitalisations chez les patients âgés, la compréhension et la prise en charge de la comorbidité peuvent devenir de plus en plus importantes.
(Mortalité liée à la sarcoïdose aux États-Unis de 1988 à 2007. Examen de la sarcoïdose des personnes âgées: prévalence, évolution clinique et traitement.)
Les patients atteints de sarcoïdose plus âgée présentent plus de sujettes aux maladies chroniques.
(Examen de la sarcoïdose des personnes âgées: prévalence, évolution clinique et traitement. Sarcoïdose tardive: une étude comparative.)
Les patients plus âgés peuvent aussi souffrir de plus de maladies pulmonaires obstructives, ce qui suggère une atteinte des voies respiratoires plus proximale et une altération fonctionnelle accrue.
(La fonction pulmonaire obstructive dans la sarcoïdose peut être manquée, en particulier chez les patients blancs plus âgés.)
De plus, plusieurs signes et symptômes de sarcoïdose chevauchent des comorbidités liées à l'âge, comme la malignité ou l'athérosclérose. Un dysfonctionnement cognitif ou une atteinte neurologique peut être confondu avec la démence.
(Examen de la sarcoïdose des personnes âgées: prévalence, évolution clinique et traitement. Sarcoïdose tardive: une étude comparative.)
L'agglomération de ces facteurs peut contribuer à accroître la difficulté de diagnostic et de prise en charge des patients plus âgés.
Conclusion
La mortalité dans la sarcoïdose se rapproche de cinq pour cent des cas et pourrait augmenter dans l'ensemble de la population. La morbidité causée par la sarcoïdose chronique peut être importante et contribuer à de mauvais résultats. Des études prospectives sont nécessaires pour mieux comprendre la contribution des complications de la maladie, des traitements, du vieillissement et des affections concomitantes à la morbidité et à la mortalité à long terme de la sarcoïdose