MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Des chercheurs de l' hôpital Ana Costa , au Brésil, a présenté un cas rare de sarcoïdose orbital, affectant un oeil, sans impliquer la déchirure produisant glande lacrymale, le site le plus commun de la sarcoïdose dans les yeux.
L'étude, " Unilatérale Paupière Œdème comme initiale Signe Orbital sarcoïdose » ,publié dans la revue Rapports de cas en Ophtalmologie Medicine , a montré que , bien que la sarcoïdose peut affecter une partie de l'œil et les tissus environnants, cas sans la participation de la glande lacrymale sont rares.
La sarcoïdose est une maladie multisystémique granulomateuse inflammatoire rare d'étiologie inconnue affectant les voies respiratoires système, la peau et les yeux. Sarcoïdose en dehors de la glande lacrymale est rare. L'étude de cas concerne un patient avec un diagnostic final de sarcoïdose orbital.
Rapport de cas
A 37 ans un patient de sexe masculin est allé à la salle d'urgence ophtalmique se plaignant de douleurs dans l'œil gauche, diplopie, et une diminution de l'acuité visuelle. Un examen de la vue externe a révélé un œdème dur et froid de la paupière inférieure, la motilité oculaire avec limitation de l'adduction, et proptosis ipsilatéral discret. résonance magnétique de l'orbite montré à gauche exophtalmie oculaire et l'épaississement et l'augmentation des tissus mous associés à l'imprégnation hétérogène de contraste dans la région infralateral de la paupière gauche.
Une biopsie de la lésion a montré un processus inflammatoire chronique, avec de nombreux granulomes non nécrosante compact entouré par le collagène hyalin lamellaire, fournissant une confirmation histologique de la sarcoïdose. Discussion.
Une biopsie de la tumeur orbitale est essentielle pour le diagnostic de la sarcoïdose, en plus de la recherche de résultats systémiques tels que adénopathie hilaire ou une maladie pulmonaire parenchymateuse trouvée dans 90% des patients.
Les auteurs soulignent que le diagnostic de sarcoïdose doit être considéré dans des conditions inflammatoires de l'oeil, même lorsque les symptômes les plus courants sont absents - comme dans le sujet de l'étude, un homme de 37 ans qui ont demandé des soins après deux mois de la douleur dans l'œil gauche.
Sa paupière était enflé, et il se plaignait de la vision double et floue. Médecins a noté que ses mouvements oculaires étaient anormaux et le globe oculaire légèrement saillie de sa douille. Il y avait une inflammation de la conjonctive - une fine membrane recouvrant la face interne de la paupière et de la partie blanche du globe oculaire - ainsi que dans la cornée.
Un examen plus approfondi a révélé que la pression dans l'œil gauche a été augmenté, et les muscles qui l'entourent ont été touchés par l'inflammation, ce qui provoque les mouvements oculaires perturbés.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré le globe oculaire était plus épais que la normale et en saillie. Une biopsie de la paupière inférieure, une analyse plus poussée de l'état en montrant que l'inflammation est chronique, avec la présence de granulomes - amas denses tassées de cellules inflammatoires typiques de la sarcoïdose. Parce qu'il n'y avait aucun signe d'infection, la biopsie a confirmé le diagnostic de sarcoïdose.
La conclusion a conduit à un examen plus complet.
Une tomodensitométrie (TDM) a montré que la racine des poumons ont été élargi à la suite des ganglions lymphatiques. enzyme (ACE) des niveaux de conversion de l'angiotensine sériques étaient également supérieurs à la normale - caractéristiques typiques de la sarcoïdose.
L'homme a été traité avec des doses élevées de corticoïdes par voie intraveineuse livrées en impulsions, avec lubrifiant gouttes oculaires. Après cinq jours, les mesures oculaires étaient revenues à la normale et il n'y a plus connu la douleur. Médecins a examiné l'homme à plusieurs reprises, jusqu'à 60 jours après la sortie de l'hôpital, et n'a trouvé aucun signe de maladie.
L'étude a conclu
«La sarcoïdose doit toujours être pris en compte dans le diagnostic différentiel de la masse orbitale dans tous les âges, même quand il n'y a pas d'intervention de la glande lacrymale. Le traitement représenté par les corticostéroïdes (thérapie systémique) est la même que pour les autres pseudotumeurs orbitales inflammatoires, et il est extrêmement important car il peut influencer le pronostic oculaire fonctionnel des patients ".
SARCOIDOSE ET L'OEIL
Environ la moitié de tous les patients atteints de sarcoïdose présentent des problèmes oculaires, allant des yeux secs à l'inflammation.
Les quatre principaux types d'inflammation des yeux liés à la sarcoïdose.
Test d'inflammation des yeux
Examen ophtalmologique
Un ophtalmologiste examinera la partie avant de l'œil avec un microscope et une lumière intense. Cela s'appelle une partie d'un test de fondscopie. Pour voir la partie arrière de l'œil, l'ophtalmologiste utilisera des gouttes dilatées.
Test Schirmer
La glande lacrymale produit des larmes. Ceux-ci sont importants pour garder l'œil humide et protéger contre les infections. Le test de Schirmer mesure l'humidité (larmes) produite par la glande lacrymale dans la paupière inférieure.
1) Inflammation de la conjonctivation
Les petits bosses, également appelés follicules, se forment dans le blanc de l'oeil ou sur le côté intérieur des paupières.
Symptômes:
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Défiguration de l'oeil
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Douleur, sensation de pression autour de l'œil
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Rougeur (inflammation sévère)
Traitement
Gouttes anti-inflammatoires.
2) Inflammation de la glande lacrymale
Symptômes:
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yeux secs
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Démangeaisons, yeux brûlants
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Irritation en lisant et en utilisant des écrans
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Surproduction de larmes due au froid, au brouillard et au vent
Traitement
Administration de larmes artificielles ou de pommade.
3) Détérioration du Nerveur Optique
La détérioration du nerf optique se produit rarement et est presque toujours liée à une maladie inflammatoire du système nerveux. La consultation avec un neurologiste est conseillée.
Symptômes:
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Vision floue / segmentée (p. Ex. Zone inférieure / supérieure aveuglée)
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Vision de couleur réduite
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Douleur autour de l'oeil ou du douille oculaire
Traitement
Corticostéroïdes sous forme de comprimés ou par infusion.
4) Inflammation de la choroïde (Uvéite)
C'est le problème oculaire le plus fréquent dans la Sarcoïdose.
L'inflammation peut se produire dans la choroïde à l'avant de l'œil (inflammation antérieure de l'uvéite ou de l'iris), mais aussi à l'arrière (uvéite postérieure) ou même simultanément (panuveite).
Dans l'uvéite postérieure et la panuveite, il y a souvent une inflammation dans le vitré et sur la rétine. L'uvéite peut se produire dans un œil ou dans les deux yeux simultanément. Cela peut survenir tout à coup, mais aussi graduellement.
Symptômes:
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L'œil est soudain rouge et parfois pénible (apparition aiguë)
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Flou insidieux de la vue (apparition progressive)
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Vision floue
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Taches noires ou cordes dans l'image
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Sensibilité à la lumière
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Les opaciences avec le mouvement de l'oeil
Traiter l'uvéite antérieure
L'uvéite antérieure peut guérir spontanément, mais habituellement seulement après le traitement avec des gouttes pour les yeux. Votre ophtalmologue peut prescrire deux sortes de collyre; Les corticostéroïdes inhibent l'inflammation et les substances mydritiques empêchent l'adhérence de l'iris et de la lentille. Si l'inflammation dure longtemps ou se reproduit, le traitement par corticostéroïde sous forme de comprimé peut être efficace (par exemple, la prednisone).
Traiter l'uvéite postérieure
L'uvéite postérieure persiste ou se reproduit souvent. Le traitement consiste en des injections de corticostéroïdes à côté de (pas dans!) L'œil, les comprimés de corticostéroïdes (p. Ex. La prednisone), parfois en association avec le méthotrexate.
Complications de l'uvéite
Dans de rares cas de sarcoïdose, il peut y avoir des complications supplémentaires dans l'œil:
Cataractes et glaucome: en raison de l'inflammation des yeux et du traitement à long terme avec des corticostéroïdes, la lentille peut être obscurcie (cataracte) et la pression intraoculaire peut augmenter (glaucome). Le glaucome est traité avec des gouttes ophtalmologiques et peut nécessiter une intervention chirurgicale dans des cas extrêmes. L'objectif peut être remplacé par une lentille artificielle.
Oedème maculaire: un gonflement prolongé de l'uvéite peut tuer les cellules sensibles à la lumière dans la rétine. Cela peut causer des lésions oculaires permanentes chez les patients atteints d'uvéite par la sarcoïdose. Le traitement peut inclure des injections de corticostéroïdes, des comprimés ou une autre immunothérapie.
Vasques sanguins inflammés: dans l'uvéite postérieure et la panuveite, les vaisseaux sanguins peuvent devenir enflammés ou des granulomes peuvent se produire dans la choroïde plus profonde. Dans les cas graves, les petits vaisseaux sanguins de la rétine peuvent fuir ou se fermer, provoquant des saignements et des bouffées de poils. Cela peut entraîner une déficience en oxygène et créer de nouveaux vaisseaux sanguins faibles. Ceux-ci sont facilement sensibles aux saignements. Le traitement au laser rétinien peut traiter les vaisseaux sanguins enflammés.
Conseil
Les problèmes de l'œil sont fréquents chez la sarcoïdose. Il est important de détecter les maladies des yeux à un stade précoce. Une surveillance adéquate et un traitement opportun peuvent souvent empêcher des dommages permanents. Les patients atteints de sarcoïdose doivent contacter un ophtalmologiste au moins une fois par an pour vérifier toute complication.