MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Le foie
la sarcoïdose, notamment en cas de sarcoïdose diffuse multiviscérale, il existe dans deux tiers des cas une atteinte granulomateuse du foie, habituellement asymptomatique. Les perturbations biochimiques hépatiques ne sont pas spécifiques, consistant en une cholestase anictérique, et les examens d'imagerie du foie sont généralement normaux.
Comme au niveau des autres organes, la lésion histologique du foie caractéristique de la sarcoïdose est le granulome épithélioïde et giganto-cellulaire non nécrosant, qui se localise électivement au niveau des espaces portes.
La sarcoïdose hépatique expose à deux complications rares, observées dans moins de 5 % des cas : la cholestase chronique et l'hypertension portale. Le traitement est fondé essentiellement sur les corticostéroïdes, indiqués en cas d'atteinte du foie symptomatique et/ou en cas de fibrose hépatique extensive. Dans les rares cas où une hypertension portale s'est développée, le traitement spécifique des varices oesophagiennes est requis.
Au cours de la sarcoïdose systémique, le foie est impliqué dans environ 66% des cas, le plus souvent cliniquement silencieuse. Les anomalies de laboratoire comprennent une hypergammaglobulinémie et une augmentation modérée de l'activité de la phosphatase alcaline sérique; les résultats d'imagerie sont extrêmement rares.
Comme dans les autres organes, sarcoïdose hépatique se caractérise par histopathologique épithélioïde, généralement granulomes non caséeux généralement largement dispersés, mais beaucoup ont tendance à être portail ou periportal.
Dans de rares cas, la sarcoïdose hépatique est compliquée par l'hypertension portale ou cholestase chronique. Les corticostéroïdes sont le traitement principal, indiqué en cas d'atteinte hépatique symptomatique et / ou en cas de grande fibrose hépatique.
Lorsque l'hypertension portale est développé, un traitement spécifique des varices oesophagiennes est nécessaire.