MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
NATIONALE, EUROPEENNE, INTERNATIONALE
la tachycardie ventriculaire bidirectionnelle dans la sarcoïdose cardiaque
Un nouveau rapport portant sur le cas d'une sarcoïdose cardiaque du patient avec tachycardie ventriculaire bidirectionnelle (BVT) fournit des informations supplémentaires pour aider à améliorer les diagnostics chez ces patients.
" Tachycardie ventriculaire bidirectionnelle dans la sarcoïdose cardiaque "
Un homme de 73 ans ayant des antécédents de sarcoïdose pulmonaire a eu des séries de tachycardie ventriculaire bidirectionnelle non soutenue (BVT) avec deux morphologies QRS différentes sur un moniteur Holter.
L'imagerie par gadolinium retardé par résonance magnétique cardiaque a révélé une région d'amélioration médiale du myocarde moyen dans le myocarde inferinal de base du ventricule gauche.
Une tomographie par émission de positons 18-fluorodeoxyglucose (FDG-PET) a montré une augmentation de l'absorption dans la même zone, compatible avec le sarcoïde actif, sans participation septique.
Le suivi du FDG-PET un an plus tard a montré une progression de la maladie avec une nouvelle atteinte septique. La sarcoïdose cardiaque, caractérisée par une inflammation myocardique et une fibrose interstitielle qui peut conduire à une perturbation du système de conduction et à des arythmies macro-réentrantes, devrait être considérée dans le diagnostic différentiel de la BVT.
Abréviations:
BVT, tachycardie ventriculaire bidirectionnelle; ICD, défibrillateur cardioverseur implantable; PET, tomographie par émission de positons; PVC, contraction ventriculaire prématurée; VT, tachycardie ventriculaire.
La tachycardie ventriculaire bidirectionnelle (BVT) est définie comme une tachycardie montrant une alternance battement-battement dans l'axe QRS. Le taux est généralement compris entre 140 et 180 bpm, avec un axe de plan frontal variant entre -20 ° et 110 °.
Les causes les plus fréquentes de BVT incluent la tachycardie ventriculaire polymorphe catecholaminergique et la toxicité du glycoside cardiaque. D'autres étiologies décrites précédemment comprennent la myocardite, le syndrome du QT long type 7, les cardiomyopathies congénitales, les tumeurs cardiaques et le rejet aigu de l'allogreffe cardiaque.
La sarcoïdose cardiaque se caractérise par une inflammation myocardique et une fibrose interstitielle qui peut conduire à une conduction ralentie et à des arythmies macro-réentrantes. Nous rapportons un cas de BVT chez un patient atteint de sarcoïdose cardiaque et discutons brièvement les mécanismes proposés sous-jacents à BVT.
Un homme de 73 ans ayant une histoire de sarcoïdose pulmonaire chronique a été observé pour un bilan annuel, au cours duquel la bigemine ventriculaire a été identifiée sur un électrocardiogramme à 12 conducteurs.
L'évaluation subséquente du moniteur Holter a montré des battements ventriculaires prématurés multiples et plusieurs courtes séries de tachycardie ventriculaire non soutenue (VT), avec deux morphologies QRS différentes ( figure 1 ).
(A) Bande de rythme avec les conducteurs II et V (ventriculaire non spécifique), en haut et en bas, respectivement, montrant le rythme sinus et une course de battements ventriculaires ectopiques avec deux morphologies QRS alternées; Les sixième et huitième battements montrent un bloc de branche gauche ...
Une tomographie par résonance magnétique cardiaque avec du gadolinium retardé a montré une région curviligne d'amélioration médiale du myocarde dans le myocarde ventriculaire gauche inferolatéral près de la base, conformément à la sarcoïdose cardiaque ( figure 2 ).
Tomographie de résonance magnétique cardiaque améliorée retardée avec amélioration médiale du myocarde moyen dans le myocarde ventriculaire gauche basal inferolatéral (flèche).
Les fractions d'éjection ventriculaire gauche et droite étaient respectivement de 47% et 37%. Une étude de perfusion de myocardie nucléaire utilisant une tomodensitométrie d'émission de photons isolés n'a montré aucun défaut de perfusion myocardique sur le stress ou l'imagerie de repos, ce qui exclut l'ischémie.
Une tomographie par émission de positons à 18-fluorodeoxyglucose à jeun (PET) a démontré une augmentation de l'absorption dans la même zone du myocarde qui avait montré une amélioration tardive du gadolinium, compatible avec le sarcoïde cardiaque actif ( figure 3A).
Figue. 3
La tomographie par émission de positons 18-fluorodésoxyglucose à jeun (FDG) à la ligne de base (A) montre une augmentation de l'absorption, la plus prononcée dans la zone basocale infératoire du myocarde (flèche), compatible avec le sarcoïde cardiaque actif et au suivi (B) . .
Nous décrivons un diagnostic supplémentaire à prendre en considération lorsque BVT est identifié.
L'un des mécanismes proposés de la BVT comprend un calcium intracellulaire élevé, provoquant un retard après la dépolarisation dans des parties anatomiquement distinctes du système conducteur.
Baher
(Baher AA, Uy M., Xie F. Tachycardie ventriculaire bidirectionnelle: ping pong dans le système His-Purkinje. Rythme cardiaque.)
a proposé que deux foyers séparés, avec des seuils de taux différents pour retardés après la bigémie ventriculaire induite par la dépolarisation, étaient présents dans un modèle de lapin.
Lorsque le taux ventriculaire dépassait le seuil inférieur, Bigeminy se développerait. Cela réduira efficacement le rythme cardiaque, augmentant le taux ventriculaire global au-dessus du deuxième seuil.
Une fois que cela s'est développé, les deux sites concurrents alterneraient simplement sur une base beat-to-beat. C'est probablement le mécanisme sous-jacent à la BVT observé avec la toxicité numérique et la TV polymorphe catecholaminergique.
Les autres mécanismes proposés pour la BVT comprennent un bloc de branche alternatif lié à l'automaticité bifocale et inscrit dans des directions opposées, ou une rentrée médiée par cicatrice autour d'un circuit avec deux sites de sortie alternés.
Ce dernier est probablement le mécanisme sous-jacent dans notre cas. Plus récemment, Sung et al. A décrit un mécanisme comprenant une conduction rétrograde sur la voie fasciculaire septal moyenne, avec un bloc alternatif dans les fascicules antérieurs ou postérieurs gauche, pour expliquer les schémas TP fasciculaires polymorphes
[Sung RK, Kim AM, Tseng ZH Diagnostic et ablation de la tachycardie fasciculaire multiforme. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2013; 24 : 297-304. ]
La sarcoïdose cardiaque provoque une inflammation et une cicatrisation ventriculaire due à des granulomes focaux non casseurs. Les cicatrices sont typiquement inégales, avec une prédilection pour le septum basal, la paroi antérieure et les régions perivalvulaires du ventricule gauche. Il peut aussi être confluent,
Affectant l'épicardium ventriculaire droit ou l'endocarde. Dans la sarcoïdose, il est plausible que les contractions ventriculaires prématurées multiformes ou bidirectionnelles (PVC) soient dues à des sorties multiples des zones d'inflammation et / ou de cicatrisation. Les troubles de la conduction dans la sarcoïdose cardiaque ne sont pas rares et affectent souvent le système His-Purkinje
[Naruse Y., Sekiguchi Y., Nogami A. Approche de traitement systématique de la tachycardie ventriculaire dans la sarcoïdose cardiaque. Circ. Arrhythm.] .
La majorité des données rétrospectives suggèrent que l'immunosuppression réduit le fardeau des arythmies, en particulier dans les premières phases de la maladie
La sarcoïdose cardiaque implique une inflammation myocardique et une fibrose (cicatrisation tissulaire), ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque et l'apparition d'un rythme cardiaque anormal, appelé arythmies. BVT, caractérisée par une fréquence cardiaque de 140-180 battements par minute, figure parmi les complications cardiaques observées chez les patients atteints de sarcoïdose.
Une équipe de recherche menée par Mina M. Benjamin, MD, du Département de médecine interne de l'Hôpital et des cliniques de l'Université de Wisconsin, a signalé et discuté d'un cas de BVT chez un homme de 73 ans souffrant de sarcoïdose cardiaque.
La patiente a eu des antécédents de sarcoïdose pulmonaire et s'est révélée avoir une BVT non soutenue. Les résultats de la résonance magnétique cardiaque ont révélé des altérations néfastes dans le myocarde du ventricule gauche, conformément au diagnostic de la sarcoïdose cardiaque. La possibilité d'ischémie, ou l'approvisionnement en sang insuffisant, a été exclue.
L'analyse de suivi, un an plus tard, a révélé une progression de la maladie, ce qui a provoqué le début du traitement immunosuppression pour réduire l'impact des arythmies. Le patient a également été élu pour recevoir un implant défibrillateur pour prévenir une mort cardiaque soudaine.
"Cette chirurgie a été recommandée en raison du lourd fardeau des épisodes de VT non soutenus, du dysfonction ventriculaire gauche et droite et de la présence de fibrose et d'inflammation active par des études d'imagerie", ont écrit les auteurs.«L'implantation de la prévention primaire est généralement réalisée en raison du fardeau élevé des événements VT (taux d'incidence estimé de 15% par an) chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque».
Des études antérieures ont révélé un succès variable dans l'ablation, ou l'élimination chirurgicale du tissu, de la VT chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque. Dans le cas présent, l'équipe a trouvé une focalisation cicatrisée dans le septum, ce qui peut conduire à un passage sanguin alternatif dans le ventricule droit ou gauche, compliquant finalement l'élimination des arythmies. Les auteurs soutiennent que c'est peut-être le mécanisme expliquant la présence de BVT chez ce patient.
Bien que l'altération du septum ait été détectée un an après le diagnostic initial, les auteurs n'excluent pas leur présence antérieure, qui peut avoir été microscopique et indétectable.
Selon l'équipe, les médecins doivent garder à l'esprit que «la BVT peut indiquer une atteinte septique avec une sarcoïdose avant que les lésions ne soient suffisamment importantes pour être détectées par voie radiologique».