MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
ASSOCIATION NATIONALE,
EUROPEENNE, INTERNATIONALE
LA SARCOÏDOSE OSSEUSE
La sarcoïdose osseuse: données cliniques
• L’atteinte osseuse est le plus souvent découverte plusieurs années après le diagnostic initial de sarcoïdose . Elle est parfois un mode de découverte de la maladie.
• L’atteinte thoracique (médiastinale et/ou pulmonaire) est associée dans 80 à 90% des cas.
• La douleur est le symptôme majoritaire, particulièrement en cas de sarcoïdose vertébrale, mais les formes asymptomatiques sont fréquentes.
Tous les os du squelette peuvent être atteints.
• L’atteinte la plus classique est celle des phalanges des mains et des pieds des pieds. • Les os longs sont plus rarement touchés.
• L’infiltration du squelette axial, et notamment du rachis, est exceptionnelle. La douleur est pratiquement constante.
Plusieurs aspects radiologiques sont décrits, le plus souvent aspécifiques.
• Les lésions sont multiples dans la majorité des cas Les lésions sont multiples dans la majorité des cas.
• L’hyperfixation scintigraphique précède en règle l’apparition des lésions radiologiques.
• Le traitement de l’atteinte osseuse n’est pas consensuel et repose essentiellement sur les antalgiques usuels et les anti-inflammatoires.
LA SARCOÏDOSE OSSEUSE: ATTEINTE PHALANGIENNE
• Les lésions peuvent être:
▫ lacunaires, d’allure kystique
▫ réti l i éticu l a ires, en « nid d’ b ill id d’abeille »
▫ érosives, pouvant parfois en imposer pour un processus malin
• Il existe très souvent un épaississement des parties molles en regard ou une ténosynovite.
• Les fractures pathologiques sont possibles.
Lésions réticulaires, en « nid d’abeille » de P1. Epaississement des parties molles en regard
Les problèmes nasaux dans la sarcoïdose peuvent être causés par la maladie elle-même et par des médicaments prolongés. Les deux peuvent conduire à l'ostéoporose (perte osseuse).
Exemple de fracture pathologique sur lésion érosive de P1
Exemple de fracture pathologique sur lésion réticulaire de P2 avec épaississement des parties molles en regard
Autre exemple de fracture pathologique sur lésion réticulaire de P1.
LA SARCOÏDOSE OSSEUSE: ATTEINTE VERTÉBRALE
• Elle est exceptionnelle
• Les localisations préférentielles sont le rachis thoracique inférieur et le rachis lombaire.
• Les lésions sont le plus souvent multiples et respectent l’espace inter-somatique.
• L’aspect est non-spécifique en imagerie.
• Les diagnostics différentiels principaux sont les localisations tumorales (myélome et métastases) et les processus infectieux, notamment la tuberculose osseuse.
• En radiographie standard et en TDM:
▫ lésions lytiques avec ou sans liseré d’ostéosclérose
▫ lésions mixtes, lytiques et sclérotiques
▫ lésions purement sclérotiques
• En IRM:
▫ très peu de cas décrits dans la littérature ▫ lésions nodulaires, plages mal limitées
▫ respect de l’intégrité des disques inter-vertébraux
▫ hyposignal T1 constant
▫ signal T2 et rehaussement variables en fonction du caractère lytique ou sclérotique
▫ biopsie souvent nécessaire, même en cas de sarcoïdose connue
La sarcoïdose osseuse: atteinte vertébrale
• Diapositives précédentes: localisations vertébrales thoraciques inférieures et lombaires de sarcoïdose, prouvées histologiquement (granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse).
• Lésions ostéosclérotiques en TDM, assez mal définies.
• Sur l’IRM elles apparaissent en hypo ou iso-signal T1, hyposignal STIR, cerclées d’un liseré en hypersignal, et se réhaussent de façon homogène après gadolinium.
Même patient que précédemment, coupes TDM axiale et coronale IV+: splénomégalie avec multiples nodules spléniques hypodenses de petite taille, fortement évocateurs d’infiltration sarcoïdosique. Noter également les lésions vertébrales ostéocondensantes.
Place des différents examens d’imagerie
• En cas de suspicion d’atteinte des phalanges ou des os longs:
▫ Les clichés standards sont le plus souvent suffisants
▫ On recherchera surtout un épaississement des parties molles adjacentes aux lésions, signe qui semble relativement spécifique.
• En cas de suspicion d’atteinte du squelette axial et notamment du rachis:
▫ Les radiographies standards aident peu au diagnostic
▫ La TDM est souvent l’examen de première intention, dans un contexte de rachialgies mal définies. Elle est surtout intéressante dans la recherche de lésions ostéocondensantes.
▫ L’IRM apparaît comme étant la plus sensible, mais assez peu spécifique. Les lésions peuvent en imposer pour les lésions secondaires ou infectieuses et la biopsie sera souvent nécessaire pour un diagnostic de certitude.
• Bilan d’extension: l’imagerie « corps entier »:
▫ la TEP et la TEP-TDM au 18-FDG sont intéressantes en montrant les différentes atteintes viscérales et osseuses de la maladie; les lésions sarcoidosiques fixent le traceur de manière intense. Ces techniques sont très sensibles mais peu spécifiques notamment pour les lésions osseuses, qui peuvent en imposer pour une infiltration tumorale dans le cadre d’une hémopathie maligne.
▫ L’IRM « corps entier » n’a pas encore été étudiée dans cette indication mais pourrait s’avérer utile, avec l’avantage d’un examen non irradiant et moins coûteux que les techniques scintigraphiques.
CONCLUSION
• La sarcoïdose osseuse est rare mais doit être connue étant donnée la fréquence des lésions peu ou pas symptomatiques.
• Elle atteint préférentiellement les phalanges où les lésions sont très Elle atteint préférentiellement les phalanges, où les lésions sont très souvent associées à un épaississement des parties molles et les fractures assez fréquentes.
• L’atteinte vertébrale est exceptionnelle, mais il conviendra d’évoquer le diagnostic devant un tableau de douleurs rachidiennes mal systématisées lorsque la pathologie sous-jacente est connue. L’IRM est l’examen le plus performant mais les lésions sont peu spécifiques et le recours à la biopsie sera souvent nécessaire.