MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
La sarcoïdose hépatique
Une équipe de recherche à la Mayo Clinic à Rochester (Minnesota) a évalué les bilans cliniques des cas de sarcoïdose hépatique sur une période de 37 ans pour décrire les caractéristiques de la maladie.
Le travail résulte du fait que les caractéristiques cliniques et les résultats de la sarcoïdose hépatique ne sont toujours pas bien définis, et la plupart des informations disponibles proviennent d'études de cohorte basées sur le renvoi, ce qui peut ne pas refléter complètement la maladie telle qu'elle se produit dans la communauté.
Objectifs:
Les données sur les manifestations cliniques et les résultats de la sarcoïdose hépatique sont rares. Cette étude visait à utiliser une cohorte basée sur la population de patients atteints de sarcoïdose incidente pour mieux décrire les caractéristiques de la sarcoïdose hépatique.
Méthodes:
Une cohorte de cas incidents de sarcoïdose dans le comté d'Olmsted, MN, États-Unis, de 1976 à 2013 a été identifiée à partir de la base de données. Le diagnostic a été vérifié par un examen médical individuel. Des cas confirmés de sarcoïdose ont ensuite été examinés pour l'atteinte hépatique. Les données sur les manifestations cliniques, l'étude d'imagerie, les tests biochimiques du foie, le traitement et les résultats ont été recueillis. L'incidence cumulative de la cirrhose ajustée pour le risque concurrent de décès a été estimée.
Résultats:
Au total, 345 cas de sarcoïdose incidente ont été identifiés. Parmi ceux-ci, 19 cas (6 % ) avaient une atteinte hépatique (âge moyen de 46,1 ans, 53 % de femmes et 79 % de race blanche). La plupart des patients présentaient une maladie hépatique asymptomatique et ont été découverts à la suite de tests biochimiques anormaux et d'études d'imagerie.
La phosphatase alcaline (ALP) et la gamma-glutamyl transferase (GGT) ont été élevées dans la majorité des patients (88 et 90 % , respectivement). Les transaminases élevées étaient moins fréquentes et moins sévères. Environ la moitié des patients avaient une étude anormale d'imagerie avec des lésions hypodenses nodulaires étant l'anomalie la plus fréquente (six patients) suivie d'une hépatomégalie (trois patients). La biopsie du foie a révélé un granulome non caséeux chez 88 %(14 des 16 patients). Au total, quatre patients ont développé une cirrhose.
Conclusions:
L'atteinte du foie par la sarcoïdose a été observée chez 6 % des patients atteints de sarcoïdose. La majorité des patients étaient asymptomatiques. L'ALP élevé et le GGT ont été les tests biochimiques anormaux les plus fréquents. La biopsie du foie a révélé un granulome non caséeux dans presque tous les cas. La cirrhose a été observée chez un nombre significatif de patients.
La généralisation des observations à d'autres populations peut être limitée car la population étudiée était majoritairement caucasienne.
La prévalence de la maladie du foie peut être plus élevée dans des populations plus diverses.
Les chercheurs ont analysé 345 patients atteints de sarcoïdose hépatique diagnostiqués de 1976 à 2013 dans le comté d'Olmsted, dans le Minnesota.
Seulement quatre patients se plaignaient de douleurs abdominales, et deux patients avaient un foie agrandi lors d'un examen physique. Pour les patients restants, le diagnostic de sarcoïdose hépatique n'était possible que sur la base de tests biochimiques (qui ne sont pas couramment recommandés) et d'études d'imagerie supplémentaires.
L'équipe a observé que l'incidence de l'atteinte hépatique était de seulement 6% dans leur groupe (19 des 345 cas) et que les patients étaient asymptomatiques pour une maladie du foie.
Ces résultats reflètent ceux des rapports précédents, allant de 5% à 30%, bien qu'une étude différente indique que cette incidence pourrait atteindre 70%, selon les données recueillies lors des autopsies. Par conséquent, les chercheurs ont suggéré que les écarts signalés dans les taux d'incidence pourraient être dus à la nature asymptomatique de la sarcoïdose hépatique.
La majorité des patients du groupe analysé avaient des taux accrus de phosphatase alcaline (ALP) et de gamma-glutamyl transferase (GGT), utilisés comme biomarqueurs de la fonction hépatique, sans changements significatifs ou graves rapportés pour d'autres enzymes hépatiques, comme les transaminases.
L'évaluation de l'imagerie a montré que six patients avaient des lésions nodulaires à faible densité et trois patients avaient un foie agrandi. Les patients restants n'avaient aucune altération physique de leur foie. Des biopsies hépatiques supplémentaires ont révélé des granulomes non caséeux une caractéristique de la sarcoïdose - chez 88% de ces patients.
Les résultats suggèrent que "l'étude de l'imagerie négative n'exclut pas la sarcoïdose hépatique et la biopsie du foie devrait être effectuée si le soupçon clinique reste élevé", ont écrit les chercheurs.
L'équipe a également signalé que deux patients présentaient une cirrhose (décès de cellules hépatiques) au départ, et deux autres patients ont développé cette condition grave pendant les évaluations de suivi - un an et 12 ans après le diagnostic.
La thérapie pour la prise en charge de la sarcoïdose hépatique est généralement réservée aux patients atteints d'affections hépatiques sévères et est basée sur des glucocorticoïdes et d'autres médicaments immunosuppresseurs.
"L'observation est habituellement recommandée pour les patients n'ayant que des enzymes hépatiques légèrement élevées", ont écrit les chercheurs.
Cette stratégie thérapeutique est basée sur le manque d'informations cliniques démontrant l'efficacité et le bénéfice à long terme de ces médicaments pour le traitement de la sarcoïdose avec atteinte hépatique.
"L'implication du foie par la sarcoïdose a été observée chez 6 % des patients atteints de sarcoïdose. La majorité des patients étaient asymptomatiques ", a écrit l'équipe dans l'étude. «L'ALP élevé et le GGT étaient les tests biochimiques anormaux les plus fréquents. La biopsie du foie a révélé un granulome non caséeux dans presque tous les cas ".
"La généralisation des observations à d'autres populations peut être limitée car la population étudiée était majoritairement caucasienne. La prévalence de la maladie du foie peut être plus élevée dans des populations plus diverses
ALICE MELÃO