MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
NATIONALE, EUROPEENNE, INTERNATIONALE
La sarcoïdose peut provoquer des anomalies dans l'œsophage et conduire ensuite à des difficultés à avaler
Les médecins qui ont mené l'étude affirment que l'atteinte de l'œsophage dans la sarcoïdose est «extrêmement rare»
avec seulement 24 cas signalés à ce jour.
Mais que les patients doivent être rapidement diagnostiqués et traités pour éviter d'autres complications.
Dysphagie causée par la compression de l'œsophage extrinsèque de la lymphadénopathie médiévale chez les patients atteints de sarcoïdose "
L'atteinte œsophagienne dans la sarcoïdose est extrêmement rare. La dysphagie est la présentation la plus fréquente chez ces patients et peut être attribuée à divers mécanismes.
Cet article souligne la compression extrinsèque de l'œsophage comme un mécanisme possible derrière la dysphagie chez la sarcoïdose et souligne l'importance d'un diagnostic rapide chez ces patients.
Un homme de 58 ans a été renvoyé au département de gastro-entérologie avec une histoire de 7 mois d'aggravation progressive de la dysphagie.
Il a été marqué par seulement des aliments solides «être accroché» dans sa poitrine à une fréquence de plusieurs fois par semaine sans sensation d'étouffement ou de grognement. La patiente avait des antécédents de gastrite par Helicobacter pylori , la thérapie triple a été réalisée avec succès il y a 1 an.
Le patient a développé une rousse de voix pendant plus de 3 mois. Cependant, il a nié les symptômes chroniques de brûlures d'estomac, la régurgitation, l'hématome, la toux ou la perte de poids. Son examen physique n'a pas été remarquable.
Les études initiales en laboratoire, y compris le dépistage sanguin complet, le panel métabolique basique et les tests fonctionnels hépatiques se situaient dans des limites normales.
Sur l'oesophagogastroduodenoscopie, plusieurs lésions oesophagiennes nodulaires ont été identifiées dans le tiers inférieur de l'œsophage (figure A). La muqueuse œsophagienne supérieure a semblé normale, sans preuve d'ulcération ou d'inflammation.
Les lésions ont provoqué un rétrécissement de la lumière œsophagienne; Cependant, l'endoscope supérieur standard a pu traverser la zone avec une résistance modérée. L'estomac et le duodénum n'étaient pas remarquables.
La tomodensitométrie a démontré des ganglions lymphatiques héralaires bilatéraux et parallèles élargis.
Dans ce cas, l'échographie endoscopique a été utilisée pour évaluer davantage l'œsophage et pour obtenir une biopsie de la lymphadénopathie médiastinale. Il a révélé des ganglions lymphatiques hypoéchogènes, élargis (jusqu'à 3 cm), en forme irrégulière dans la zone sous-cave ( figure B ).
Les lésions de l'œsophage inférieur correspondaient aux ganglions lymphatiques montrés par une échographie endoscopique. Une biopsie par aspiration à l'aiguille fine sans incident des ganglions lymphatiques sous-cardiaques a été effectuée.
L'examen histopathologique des ganglions lymphatiques a révélé de petits fragments de granulome nonnecrotisant, de sang et de tissu fibroadipose. Les taches AFB et GMS étaient négatives.
Des grappes cohésives non homogènes d'histiocytes, de lymphocytes et de quelques neutrophiles étaient évidentes ( figure C, hématoxyline et éosine, grossissement original × 200). CD68, qui est un marqueur pour les histiocytes, était fortement et diffusément positif
(Figure D , grossissement original CD68 × 200). Ces résultats étaient cohérents avec le diagnostic de la sarcoïdose.
À la lumière de l'endoscopie du patient, de la tomodensitométrie et des résultats histopathologiques, la compression extrinsèque de l'œsophage secondaire à la sarcoïdose médiastinale a été considérée comme la cause de la dysphagie. Le patient a été initié à la prednisone, 20 mg / jour.
Il a bien répondu au traitement avec une diminution des symptômes.
Avant le traitement, le patient souffrait de dysphagie pour les aliments solides plusieurs fois par semaine. Cependant, après un mois de traitement, il n'a pas rencontré d'épisode de symptômes similaires même après avoir diminué la thérapie par les stéroïdes.
Sur un suivi de 3 mois, un œsophagogramme a révélé une déglutition normale et un diamètre luminal normal dans l'œsophage distal, démontrant une récupération exceptionnelle chez notre patient
La sarcoïdose est un trouble commun, mais l'atteinte gastro-intestinale est rare. Il est généralement asymptomatique et moins de 1% des patients ont des manifestations cliniques.
Chez les patients atteints d'atteinte intestinale, l'estomac est le site le plus fréquent avec une prévalence déclarée proche de 10%.
Toutefois, la participation de l' œsophage est extrêmement rare avec seulement 24 cas signalés à ce jour.
La sarcoïdose œsophagienne présente principalement une dysphagie (91,3%) et un œsophage inférieur est plus sensible à cette maladie.
Chez les patients atteints de sarcoïdose oesophagienne, la dysphagie provient habituellement de l'infiltration directe de la paroi de l'œsophage avec une œsophagite et une stérilisation, une neuropathie crânienne, une atteinte du tronc cérébral et une compression extrinsèque des ganglions lymphatiques agrandis.
Bien que la lymphadénopathie médiastinale soit fréquente chez la sarcoïdose, la dysphagie liée à la compression œsophagienne est rare, mais cliniquement très importante.
Nous avons cherché dans la base de données PubMed et examiné les articles pertinents publiés jusqu'en septembre 2016 et nous n'avons trouvé que 4 cas de dysphagie dans la sarcoïdose résultant de la compression nodale extrinsèque de l'œsophage.
Cependant, 1 patient avait une invasion neurale de l'œsophage supérieur en plus de la compression extrinsèque. L'âge moyen au moment de la présentation de la dysphagie était de 42,8 ans et 2 étaient des hommes et deux femmes.
Les patients avec une compression extrinsèque de l'œsophage causée par la sarcoïdose ont montré une résolution de la dysphagie avec des corticostéroïdes oraux.
Bien que rare, la compression nodale extrinsèque chez ces patients peut entraîner une perforation œsophagienne.
Cela peut résulter d'une complication extrêmement rare de l'hypertrophie ganglionnaire médiastinale provoquant une érosion oesophagienne, une nécrose et éventuellement une perforation.
Compte tenu du risque potentiel de perforation œsophagienne dans la sarcoïdose, en particulier chez les patients atteints d'une lymphadénopathie médiastinale connue, une dysphagie ou une odinophage à apparition nouvelle doit être étudiée de manière éminente pour un diagnostic et un traitement précoces afin de limiter la morbidité et la mortalité.
Par conséquent, il est important pour les cliniciens d'avoir un large différentiel dans ces types de présentations compte tenu des implications cliniques.
l'Institut AGA
Les médecins ont suivi un homme de 58 ans qui a été admis au département de gastro-entérologie après se plaindre de l'aggravation des difficultés de déglutition au cours des sept derniers mois.
"Il a été marqué par seulement des aliments solides« être accroché »dans sa poitrine à une fréquence de plusieurs fois par semaine sans sensation d'étouffement ou de grognement», a écrit l'équipe.
Le patient avait une gastrite, une inflammation bactérienne dans l'estomac un an plus tôt, mais avait été traité avec succès.
Il s'est également plaint que sa voix était raide au cours des trois derniers mois, mais n'avait signalé aucune brûlure d'estomac chronique, régurgitation, vomissement du sang, perte de toux ou de poids. En fait, son examen physique était normal.
Les médecins ont ensuite examiné son œsophage et identifié des lésions multiples qui ont provoqué un rétrécissement de l'œsophage inférieur mais, selon le rapport, dans une très large mesure.
Avec une échographie endoscopique, cependant, les médecins ont obtenu une biopsie de l'œsophage, ce qui a révélé la présence de ganglions lymphatiques élargis et irréguliers qui correspondaient aux lésions oesophagiennes inférieures qu'ils avaient vues auparavant. Une analyse plus approfondie de la biopsie a permis aux médecins de diagnostiquer le patient avec une sarcoïdose.
L'homme a commencé à prendre de la prednisone (20 mg / jour); Il a bien répondu et ses symptômes ont commencé à s'améliorer.
"Avant le traitement, le patient éprouvait des difficultés [de déglutition] pour les aliments solides plusieurs fois par semaine", ont écrit les médecins. "Cependant, après un mois de traitement, il n'a pas rencontré d'épisode de symptômes similaires même après avoir diminué la thérapie par les stéroïdes.
Sur un suivi de trois mois, un œsophagogramme a révélé une déglutition normale et un œsophage normal, démontrant une récupération exceptionnelle chez notre patient.
L'équipe a également écrit que, dans des cas similaires, la sarcoïdose peut entraîner une perforation de l'œsophage. Pour éviter ce risque et limiter la morbidité et la mortalité, les patients doivent être immédiatement diagnostiqués et traités.