MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
L'hypertension artérielle pulmonaire liée à la sarcoïdose
L’hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie rare et grave, caractérisée par une pression artérielle élevée au niveau des artérielles pulmonaires qui transportent le sang du cœur vers les poumons. Cette élévation anormale de la pression sanguine affecte les vaisseaux sanguins des poumons et le coté droit du cœur.
Elle évolue vers une dysfonction ventriculaire droite ou une insuffisance cardiaque droite et peut mettre en danger la vie du patient. Le diagnostic est établi lorsque la pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos et à 30 mmHg à l’effort.
Le traitement par l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ne permet pas d'aider de manière significative les personnes atteintes d'hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose (HTP)
Prise en charge et résultats à long terme de l'hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose
Les études rapportant les effets des stratégies modernes sur les traitements ciblés contre l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans l'hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose (S-APH) sont limitées.
Les données cliniques et hémodynamiques des patients nouvellement diagnostiqués avec S-APH sévère (pression artérielle pulmonaire moyenne (mPAP)> 35 mmHg ou mPAP 25-35 mmHg avec l'index cardiaque <2.5 L · min -1 · m -2 ) ont été recueillies Registre de l'hypertension artérielle pulmonaire entre 2004 et 2015.
Les données de 126 patients atteints de S-APH sévère ont été analysées (moyenne ± sd âge 57,5 ± 11,6 ans, 74% stade IV radiologique). 97 patients (77%) ont reçu un traitement ciblant l'HTAP et un traitement immunosuppresseur a été initié ou aggravé chez 33 patients au moment du diagnostic d'hypertension pulmonaire. Quatre mois après le début du traitement par l'HTAP, moyenne ± écart-typela résistance vasculaire pulmonaire a diminué de 9,7 ± 4,4 à 6,9 ± 3,0 unités de bois (p <0,001), sans amélioration significative de la capacité d'effort.
Parmi les 11 patients traités uniquement par un traitement immunosuppresseur, une amélioration hémodynamique a été observée chez quatre patients, dont deux avec des ganglions lymphatiques compressifs. Après un suivi médian de 28 mois, 39 patients ont eu besoin d'une escalade de la thérapie ciblée par HTAP, neuf ont subi une transplantation pulmonaire et 42 sont décédés. La survie à 1, 3 et 5 ans était de 93%, 74% et 55%, respectivement.
Le traitement ciblé par l'HTAP a amélioré l'hémodynamique pulmonaire à court terme en cas de S-APH sévère sans modification de la capacité d'effort. Le traitement immunosuppresseur a amélioré l'hémodynamique chez certains patients. L'hypertension pulmonaire dans la sarcoïdose reste associée à un mauvais pronostic.
L'équipe de recherche s'est tournée vers le registre français de l'hypertension pulmonaire et a identifié 126 patients atteints de sarcoïdose qui ont développé une HTP.
Pour la moitié des patients, le diagnostic d'HTP était survenu 17 ans ou plus après le diagnostic de sarcoïdose. La plupart d'entre eux, 72 pour cent, avaient une sarcoïdose au stade terminal telle que jugée par les radiographies thoraciques. En outre, 24 patients avaient une capacité vitale forcée (CVF) - la quantité d'air qu'une personne peut expirer - moins de 50% de la normale.
77% du groupe utilisaient des médicaments contre l'HTAP et incluaient des traitements monodrogues et combinés. Les plus courants étaient les inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline tels que Tracleer (bosentan) ou Letairis (ambrisentan), ou les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 tels que Revatio (sildénafil) ou Adcirca (tadalafil).
Un petit groupe de 11 patients a reçu uniquement un traitement immunosuppresseur ou des corticostéroïdes, et 22 autres ont été traités à la fois avec des médicaments contre l'HTAP et des immunosuppresseurs.
Le suivi chez les patients traités avec des médicaments contre l'HTAP a suggéré que les médicaments amélioraient les paramètres du débit sanguin pulmonaire et la gravité de l'insuffisance cardiaque.
Cependant, le traitement ne permettait pas aux patients de s'améliorer sur un test de distance de marche de 6 minutes de la capacité d'exercice.
L'immunosuppression a principalement amélioré les paramètres du débit sanguin pulmonaire chez les patients dont les vaisseaux sanguins pulmonaires étaient comprimés par des ganglions lymphatiques hypertrophiés.
Mais un tel traitement n'a eu aucun impact sur la classification fonctionnelle ou la capacité d'exercice de l'HTP.
Les patients traités avec des médicaments contre l'HTAP vivaient aussi longtemps que ceux qui n'avaient pas été traités par ces médicaments.
En examinant les facteurs qui prédisaient une faible survie, les chercheurs ont constaté que la faible capacité d'exercice était la plus fortement liée à un mauvais pronostic.
Les données ont également indiqué qu'une transplantation pulmonaire est une option raisonnable pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire associée à la sarcoïdose.
"En conclusion, notre vaste étude sur la S-APH sévère [PH associée à la sarcoïdose] confirme que la thérapie ciblée par l'HTAP améliore l'hémodynamique pulmonaire à court terme sans améliorer la capacité d'exercice", a conclu l'équipe. "Les corticostéroïdes ou un traitement immunosuppresseur peuvent améliorer l'hémodynamique chez des patients sélectionnés.
La survie à long terme reste faible, ce qui fait de la transplantation pulmonaire une option raisonnable pour les patients admissibles. "