MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Fibre neuropathie
Thérapie immunoglobuline intraveineuse (IVIG), seul ou combiné avec l'infliximab, peut atténuer significativement les symptômes de neuropathie associée à une petite fibre sarcoïdose (SSFN), selon une étude de l'analyse rétrospective.
Le rapport, « neuropathie petite fibre associée sarcoïdose dans une large cohorte: aspects cliniques et la réponse aux IgIV et anti-TNF alpha traitement
OBJECTIF:
Petite fibre neuropathie affecte généralement les patients atteints de sarcoïdose et est souvent réfractaire aux traitements immunosuppresseurs standards utilisés pour la maladie systémique.
Les cliniques caractéristiques associées sarcoïdose petite fibre neuropathie (SSFN) et sa réponse au traitement médical n'a pas été décrit dans une grande population.
MÉTHODES:
Nous avons effectué une étude rétrospective des patients atteints SSFN vus à la clinique de Cleveland sur une période de 4 ans.
RÉSULTATS:
SSFN a été identifié dans 143 personnes bien que d' autres causes de la neuropathie ont été trouvées dans 28 cas. Sur les 115 patients restants, 100 (87%) étaient de race blanche et 72 (63%) étaient des femmes. L' âge médian au rapporté une neuropathie début était de 46 ans (extrêmes 19-77 ans), alors que l' âge médian du diagnostic systémique était de 41 ans.
La douleur et paresthésies ont été les symptômes les plus communs, dont 54% dépendaient nonlength. Dysautonomie a été observée chez 61 patients présentant des symptômes cardiaques (orthostatiques, palpitations) que la présentation la plus courante suivi d' un dysfonctionnement gastro - intestinal et de la transpiration.
L' amélioration des symptômes avec un traitement a été observée chez 47 des 62 patients qui ont reçu IgIV , 8 des 12 patients ayant reçu un anti-TNF et 10 des 14 patients ayant reçu un traitement combiné. Sur les 27 patients qui ont été traités, 4 amélioré.
CONCLUSIONS:
La présentation la plus courante de SSFN dans notre série était une polyneuropathie dépendante douloureuse non-longueur la plus forte incidence globale chez les femmes de race blanche. Dans la plupart des patients, la neuropathie symptômes sont apparus dans les 3 ans suivant le diagnostic de sarcoïdose systémique. IVIG est apparu bénéfique dans le traitement des symptômes SSFN alors que près de 2/3 des sujets ont également répondu favorablement à l' anti-TNF avec ou sans IgIV . D' autres études prospectives sont nécessaires.
Elsevier Ltd.
Neuropathie petite fibre est une complication fréquente de la sarcoïdose qui altèrent considérablement la qualité de vie des patients. La maladie affecte les fibres nerveuses, en particulier celles du système nerveux périphérique (par opposition au système nerveux central), et entraîne une faiblesse, l'engourdissement, la douleur, le plus souvent dans les mains et les pieds.
Le traitement par immunosuppresseurs standard, y compris les corticostéroïdes et méthotrexate, n'a pas réussi à améliorer les résultats cliniques chez ces patients. En revanche, les IgIV et agents facteur-alpha de nécrose tumorale (anti-anti-TNF) apparaissent pour soulager les symptômes de SSFN.
IVIG est une solution stérile fabriqué à partir de plasma humain, contenant des anticorps qui aident les personnes ayant un système immunitaire affaibli ou qui souffrent d'autres maladies à combattre les infections.
Pour mieux comprendre l'impact de ces thérapies, les chercheurs ont fait une analyse rétrospective des patients atteints de sarcoïdose avec SSFN et caractérisés leurs résultats cliniques lorsqu'ils sont soumis à IgIV et aux thérapies anti-TNF (en particulier, infliximab).
Sur un groupe initial de 143 patients, 28 ont été exclus en raison de facteurs potentiels de cofonder, de sorte que l'analyse finale impliqué 115 personnes. Les patients ont été suivis pendant une moyenne de 31 mois après le début du traitement. Pendant ce temps, les chercheurs ont évalué leur réponse au traitement.
Les symptômes les plus communs de SSFN enregistrés étaient l'engourdissement, la douleur et la paresthésie (une sensation anormale, comme l'engourdissement, fourmillement, ou brûlure), principalement dans le visage, le tronc et les membres proximaux.
Dysautonomie (un terme général utilisé pour décrire une panne ou une défaillance, du système nerveux autonome) est commune et accompagnée d'autres symptômes neuropathiques chez 50% des patients, à savoir que des symptômes cardiaques et dysfonctionnement gastro-intestinal et de la transpiration.
Les chercheurs ont observé que chez les patients traités par « IgIV, anti-TNF, ou les deux, 74% ont rapporté une amélioration subjective décrit comme réduction de la douleur, des paresthésies et des symptômes de dysautonomie habituellement dans le premier mois de traitement. »
Le plus grand nombre de patients améliorations de rapports étaient dans le groupe IgIV (75%, 47 sur 62 patients) et le groupe de thérapie d'association (71%, 10 de 14), tandis que 66% (8 sur 12) de ces anti-TNF donné également ont signalé une amélioration.
« En revanche, moins de 15% de ceux qui ont signalé une amélioration non traitées et 81% ont connu une aggravation des symptômes, » ont écrit les chercheurs.
Dans l'ensemble, les résultats suggèrent que SSFN peut évoluer vers le syndrome de la douleur chronique non traitées. Les patients ont bien réagi à la thérapie IGIV, avec une nette majorité montrant une réponse positive à la thérapie anti-TNF avec ou sans IgIV.
Les études futures cohortes plus importantes sont nécessaires pour confirmer ces résultats, les chercheurs ont dit.