MALADIE RARE
LA SARCOÏDOSE
LA VOIX DES RARES
Rare cas de sarcoïdose pourrait offrir un aperçu sur la cause de la maladie
Un cas très rare où une femme a développé simultanément la sarcoïdose pulmonaire et la rare maladie de la peau pemphigus herpétiforme pourrait donner un aperçu sur les causes de la sarcoïdose.
L'étude, " concomitantes herpétiforme pemphigus et la sarcoïdose ," a été publié dans la revue JAAD Case Reports .
Le patient, une femme de 44 ans, a attiré l'attention des médecins quand elle a cherché des soins pour une éruption prurigineuse soudaine et d'essoufflement. Un tomodensitométrie (TDM) a révélé des ganglions lymphatiques, et une biopsie ganglionnaire a confirmé la fonction de marque de sarcoïdose - granulomes non caséeux, ou des masses de cellules inflammatoires avec un regard particulier.
Il y avait plusieurs plaques roses sur la poitrine et l'abdomen de la femme, et ils étaient pires dans les zones de frottement ou si elle avait des cicatrices de la chirurgie précédente. Les médecins ont analysé un échantillon de peau et ont trouvé des cellules immunitaires autour des vaisseaux sanguins, ainsi que la présence d'anticorps et les facteurs immunitaires appelées complément.
La femme a également eu des niveaux accrus d'un anticorps appelé dsg3 dans son sang. Autoanticorps contre dsg1 sont communs dans pemphigus herpétiforme, bien que les patients ont été connus pour exprimer d'autres anticorps, y compris dsg3.
Les médecins ont diagnostiqué la femme avec pemphigus herpétiforme. D'autres analyses par les médecins du poumon ont révélé que ses ganglions lymphatiques ont été agrandis, et elle avait des taux élevés de l'enzyme de conversion, ce qui conduit les médecins à conclure qu'elle avait sarcoïdose primaire et pemphigus herpétiforme.
Elle a été traitée avec des corticostéroïdes, à la fois par inhalation et d'actualité, et réagit bien au traitement. Après un an, l'état de la peau aggravée et a dû être traité avec la minocycline.
Bien qu'il n'y ait pas de liens connus entre les deux conditions, leur apparition simultanée et la gravité de la maladie liée fait le suspect de l'équipe qu'ils pourraient être liés. L'équipe a noté que la cytokine immunitaire IL-8 est impliquée dans les deux maladies. En outre, une voie de signalisation impliqués dans les processus inflammatoires, centrée autour d'une molécule appelée p38 peut être activé par des processus pathologiques dans les deux affections.
Sur la base des résultats, l'équipe a spéculé que l'état inflammatoire lors de la sarcoïdose, avec des niveaux élevés d'IL-8 et l'activation de la voie p38, pourrait permettre le développement de pemphigus herpétiforme chez une personne qui a des anticorps contre desmogléine.
SARCOIDOSE ET LA PEAU
La sarcoïdose de la peau se produit dans 20 à 35% de tous les patients atteints de sarcoïdose. Parfois, un état de peau peut être la seule plainte.
Il existe plusieurs types de troubles de la peau qui peuvent se produire avec la sarcoïdose, y compris l'érythème noueux, le lupus pernio et les imperfections cosmétiques.
Erythema Nodosum
L'érythème noueux est l'affection cutanée la plus fréquente de la sarcoïdose. Il se produit souvent dans la forme aiguë de la maladie.
Symptômes:
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Rouge soudain, morceaux douloureux, généralement sur les jambes ou les bras
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Souvent accompagné de fièvre, de fatigue et de douleurs articulaires
Traitement:
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S'améliore souvent spontanément après 3 à 6 semaines
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La coloration bleu violet peut rester visible pendant quelques semaines
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Dans les 6 mois, 80% des cas guérissent complètement sans cicatrices
La majorité des patients atteints d'érythème noueux ont des affections autres que la sarcoïdose (p. Ex. Bactéries ou infections fongiques). De plus, certains médicaments peuvent l'entraîner. Cette condition cutanée n'indique pas toujours automatiquement la sarcoïdose.
Lupus Pernio
Lupus Pernio peut également se manifester chez la sarcoïdose.
Symptômes:
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Décoloration plate bleue / rouge ou enflure
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Peau douloureuse
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Lésions superficielles
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Se produit sur le visage, les oreilles, les doigts ou les orteils
Traitement:
Lupus pernio est une maladie chronique; Il disparaît rarement spontanément et peut causer des dommages permanents à la peau où il se produit. Un médicament approprié et opportun pour cet état de peau est très important. Cependant, il est parfois difficile à traiter.
Lesions
La peau peut produire des bosses épaisses (nodules) et des bosses plus petites de quelques millimètres de diamètre (papules). Dans certains cas, ces bosses sont si proches qu'elles forment une sorte de plaque, également appelée plaque. Ces lésions se produisent le plus souvent sur les extrémités, le visage, le cuir chevelu, le dos et les fesses. Les patients atteints de lésions de la plaque ont généralement une atteinte systémique plus sévère.
Symptômes:
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Morceaux dans la peau
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La couleur varie de rouge / bleu à jaune / rouge
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Les plaques se sentent difficiles et forment parfois un anneau sur la peau
Techniques pour comprendre votre état
La progression de la sarcoïdose cutanée varie, habituellement le rythme de l'activité des maladies dans le poumon.
Dans la plupart des cas, un examen de la peau par un dermatologue (médecin spécialiste de la peau) est suffisant.
Parfois, il faut prendre une biopsie de la peau. Votre médecin prend une éprouvette de peau à examiner au microscope.
Inspectez votre peau!
La sarcoïdose peut provoquer des modifications de la peau. Faites une attention particulière et régulière à:
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Tatouages;
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Vieilles cicatrices;
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Taches blanches ou même de couleur foncée sur la peau (hypo- et hyperpigmentation).
Si vous remarquez des modifications dans votre peau, il est judicieux de les vérifier par votre médecin.
Traitement
Les troubles de la peau lors de la sarcoïdose sont souvent spontanés et ne constituent pas une menace pour la santé en général. Par conséquent, la récupération complète est visible dans de nombreux cas. Cependant, parfois, la peau est tellement endommagée, douloureuse ou défigurante que le patient se sent très mal à l'aise. Les lésions cutanées prennent du temps pour se rétablir. Dans ces cas, le dermatologue peut prescrire les médicaments suivants:
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Onguent ou crème: ceux-ci contiennent des corticostéroïdes qui suppriment l'inflammation de la peau. L'inconvénient des corticostéroïdes est qu'ils peuvent rendre la peau fine et fragile à long terme.
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Les comprimés de corticostéroïdes (p. Ex. Prednisone): peuvent être prescrits pour des troubles sévères et des affections qui ne se guérissent pas spontanément. Le traitement par ces médicaments prend habituellement plusieurs mois. Les ordonnances ne seront données que dans les cas les plus graves en raison des effets secondaires indésirables des corticostéroïdes.
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Les médicaments cytostatiques: ces médicaments inhibent la division cellulaire et ne sont prescrits que si les corticostéroïdes ne fournissent pas une récupération suffisante.
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(Hydroxy) Chloroquine: à l'origine un médicament contre le paludisme. Les dermatologues peuvent prescrire ce médicament pour traiter le lupus pernio.