DISCUSSION

La sarcoïdose est rare avant 6 ans . Sa fréquence est de l ’ ordre de 3 % de toutes les sarcoïdoses. Celle-ci est sous-estimée du fait des formes asymptomatiques. La race noire semble plus atteinte et cela est retrouvé chez les enfants métis originaires des Antilles Françaises . Le rôle d’un facteur génétique est mis en évidence par STEPHAN A et coll. avec une prédisposition de certains groupes de système HLA et en particulier DR4 et DR2. L’ atteinte oculaire, cutanée et articulaire (La triade de Löfgren) est fréquemment retrouvée en l’absence d’atteinte médiastino-pulmonaire. Cette dernière localisation est la plus fréquente (70 % des cas), ce pourcentage exclut les formes infra-radio-cliniques (sans signes cliniques ni radiol ogiques) car l’étude histo-pathologique est la plus fiable mais n’est pas systématique.

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Les manifestations articulaires de la sarcoïdose sont exceptionnelles chez l’enfant et elles se voient dans les formes infantiles précoces. Cette localisation évolue généralement sur un mode subaigu ou chronique et elle peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec les rhumatismes chroniques. Cependant M. PRIEUR et coll. ont établi certains critères et qui permettent une orientation vers leur origine sarcoïdosique. Ces critèresse résument à des arthralgies peu douloureuses, peu inflammatoires, peu en raidissantes, la cortico-sensibilité est habituelle et enfin elles n’entraînent ni déformation ni destruction. Notre observation a bien répondu à toutes les particularités de cette atteinte articulaire. La localisation endocrinienne de la sarcoïdose est très rare chez l’enfant. Notre patient a présenté une localisation testiculaire inaugurale, cette dernière n’a pas été rapportée dans la littérature pédiatrique. 

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La néphropathie sarcoïdosique est retrouvée dans 5 % de toutes les sarcoïdoses, et elle se voit volontiers chez le jeune enfant. Il s’agit d’une néphrite interstitielle chronique granulomateuse, sans nécrose caséeuse. L’ atteinte glomérulaire et tubulaire sont plus rares. Notre malade avait juste une atteinte rénale débutante avec hypertension artérielle et une note d’insuffisance rénale et sans protéinurie. Cette néphropathie s’associe à une hypercalcémie à plus de 110 mg/l et à une hyper-calciurie supérieure à 4 mg/kg/24 h et parfois on retrouve une lithiase voire même une néphrocalcinose. Cette association pourrait expliquer le syndrome poly-uro-polydipsique et sans trouble de concentration urinaire . L’ hypercalcémie peut entraîner une néphrocalcinose et une cécité. Le pronostic de cette atteinte dépend du degré de l’insuffisance rénale au moment du diagnostic. Ces perturbations calciques sont secondaires dans la sarcoïdose à une sécrétion de 1 -25(OH)D3 par les macrophages. De ce fait, elle représente une indication majeure à la corticothéraple quels que soient les signes qui lui sont associés.

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Le traitement de la sarcoïdose fait appel à la corticothérapie à raison de 1,5-2 mg/kg/j pendant 2 à 6 mois quotidiennement puis alternée pendant 1 an à 18 mois. Son efficacité est prouvée par plusieurs auteurs et notre observation élucide bien cette efficacité thérapeutiuque, parce qu’elle a présenté une atteinte diffuse qui a totalement disparu et sans séquelles sous ce type de traitement. Le pronostic de la maladie est généralement bon sous traitement en dehors de quelques séquelles, qui sont plus liées au retard thérapeutique qu’à la gravité de la maladie et l’on cite en particulier l’insuffisance rénale et la cécité.

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CONCLUSION

La sarcoïdose est rare chez l’enfant mais souvent multi - viscérale. Sa fréquence est sous-estimée du fait des formes infraradio-cliniques et par la non pratique systématique de certaines explorations : l’étude cyto-histologique au niveau de tous les organes. La triade de Löfgren se voit généralement en l’absence de l’atteinte médiastino-pulmonaire. Le pronostic de la maladie est favorable par une corticot hérapie astreignante mais certaines séquelles sont possibles.

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