Enquêtes sur la neurosarcoïdose

Imagerie

Les tomodensitogrammes ne sont pas assez sensibles pour révéler la sarcoïdose dans le cerveau, mais l'imagerie par résonance magnétique (IRM), d'autre part, montre des lésions dans les zones touchées dans la majorité des cas.

Souvent, la seule anomalie détectée à l'imagerie est ce que l'on appelle une amélioration des scans après l'injection d'un agent de contraste. Cela montre où l'inflammation est réellement dans le cerveau et sa doublure. Les anomalies d'imagerie ne sont toutefois pas spécifiques et sont observées dans des infections telles que la méningite bactérienne et tuberculeuse, les tumeurs et autres troubles inflammatoires.

Liquide cérébro-spinal

Nous effectuons souvent des ponctions lombaires pour mesurer les constituants si le liquide céphalo-rachidien. Cela peut montrer des niveaux élevés de protéines et de globules blancs ainsi que des niveaux élevés de produits chimiques qui font partie du processus inflammatoire. Ces tests sont utiles pour essayer de différencier la maladie d'une autre comme une tumeur.

Il y a des preuves de la rupture de la barrière hémato-encéphalique, comme dans d'autres conditions inflammatoires, mais les bandes oligoclonales, qui se produisent dans la sclérose en plaques, ne se produisent pas. Les taux d'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) du LCR sont augmentés chez environ 50% des patients atteints de neurosarcoïdose active, mais l'ACE du LCR varie avec l'estimation des protéines du LCR et augmente dans diverses autres maladies neurologiques, notamment les infections bactériennes, la sclérose en plaques et les troubles neurologiques.

Le syndrome de Behçet . Il peut cependant être un marqueur utile de la réponse au traitement. C'est le même niveau d'ACE qui est utilisé pour surveiller le progrès lorsque les poumons sont impliqués.

Biopsie

Nous aimons obtenir ce qu'on appelle la confirmation histologique de la sarcoïdose avant de commencer le traitement; Ce serait terrible de mal traiter la mauvaise maladie, alors nous prenons souvent des échantillons de tissus à la biopsie. Lorsque nous effectuons une biopsie des poumons ou de la peau ou du foie, il s'agit souvent d'une procédure simple à faible risque. Comme noté ci-dessus, nous effectuons souvent une biopsie du muscle, et cela aussi a un faible risque d'effets secondaires.

Pour biopsier le cerveau ou les méninges est une entreprise majeure et bien que les risques impliqués ne sont pas élevés, nous effectuons une telle biopsie si nous ne pouvons pas obtenir une confirmation histologique de la sarcoïdose d'autres tissus, ou si nous pensons qu'il y a la condition neurologique est séparée de la sarcoïdose ailleurs. Ceci est fait par un neurochirurgien, souvent avec des techniques modernes de guidage d'image.

Certains patients développent des problèmes neurologiques des mois ou des années après que leur sarcoïdose a été diagnostiquée. Dans d'autres, la maladie peut commencer par des symptômes neurologiques; certains sont vus avoir des problèmes dans d'autres tissus mais dans d'autres, seul le système nerveux est impliqué. Nous ne comprenons pas actuellement pourquoi cela pourrait être. La valeur du dépistage de la sarcoïdose systémique chez les patients présentant des syndromes neurologiques isolés n'a pas encore été identifiée. Les séries isolées montrent une incidence relativement élevée de sarcoïdose chez ces patients.

Une partie d'entre eux peuvent ensuite développer des symptômes systémiques, et des rapports suggèrent que cela peut se produire entre des mois et jusqu'à cinq ans après l'apparition du trouble neurologique, et une autre proportion montre des anomalies spécifiques avec la radiographie du thorax. , tests de la fonction pulmonaire, foie aveugle, biopsies cutanées et conjonctivales chez des patients par ailleurs asymptomatiques. Les taux sériques d'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) sont relevés chez jusqu'à 88% des patients atteints de sarcoïdose active et peuvent être utiles dans la surveillance de la réponse au traitement.

On dit que la sensibilité de la mesure de l'ECA en tant qu'outil de diagnostic de la sarcoïdose systémique est augmentée à 99% si un examen au gallium montre des anomalies appropriées. Cependant, les scintigraphies au gallium montrent fréquemment l'absorption d'isotopes dans des motifs non spécifiques. On dit que la sensibilité de la mesure de l'ECA en tant qu'outil de diagnostic de la sarcoïdose systémique est augmentée à 99% si un examen au gallium montre des anomalies appropriées. Cependant, les scintigraphies au gallium montrent fréquemment l'absorption d'isotopes dans des motifs non spécifiques.

Traitement

Aucun essai formel contrôlé en aveugle contre placebo sur le traitement de la neurosarcoïdose n'a été entrepris et les rapports de cas sont limités à de très petites études prospectives non-aveugles, non contrôlées et à des rapports rétrospectifs. Il est clair que l'utilisation de corticostéroïdes est associée à une amélioration des symptômes dans la majorité des cas dans la phase aiguë de la maladie, mais de nombreux patients nécessitent des doses élevées pendant des périodes de temps prolongées.

La rechute peut être associée à une réduction trop rapide de la posologie des stéroïdes, à un arrêt des stéroïdes ou à un traitement incomplet par des doses insuffisamment élevées. Les stéroïdes à forte dose sur une longue période de temps nécessitent l'utilisation d'autres traitements immunosuppresseurs et l'azathioprine, le méthotrexate, la cyclosporine A, le cyclophosphamide et le chlorambucil ont tous été essayés avec des rapports variables de succès.

Cependant, tous les patients ne semblent pas répondre; une petite étude portant sur 12 patients qui n'ont pas répondu à la prednisolone et qui ont été traités par la chloroquine ou l'hydroxychloroquine a montré que, dans une majorité, un meilleur contrôle de la maladie était atteint, permettant une réduction du dosage des stéroïdes. La radiothérapie des lésions de masse de l'hémisphère de grande taille, qui ne répondent pas au traitement immunosuppresseur, a été associée à une amélioration des symptômes dans les cas de suivi de courte durée.

Plus récemment, des antagonistes du mycophénylate, de la thalidomide, de la pentoxifylline et du TNFa ont été utilisés dans la sarcoïdose systémique et dans la neurosarcoïdose.

Au Royal Free London, notre préférence va à l'utilisation de méthotrexate à dose modérée ou élevée avec de l'acide folique, car cela semble bien fonctionner avec un profil d'effets secondaires plus faible que les autres médicaments immunosuppresseurs. La majorité de nos patients sur ce traitement s'améliorent ou sont stabilisés à long terme. Nous utilisons de plus en plus les antagonistes du TNFa tels que l'infliximab et l'Adalimumab lorsque la réponse au traitement n'est pas suffisante ou lorsque les patients ne peuvent pas tolérer les médicaments les plus courants. Nous avons utilisé ces médicaments chez environ 30 de nos 200 patients atteints de neurosarcoïdose avec une excellente réponse.

Cours et pronostic

Chez les deux tiers des patients atteints d'atteinte neurologique, la maladie est une maladie aiguë ou subaiguë associée au rétablissement et suivie d'une rémission prolongée. Le tiers restant continue à développer d'autres attaques et parfois aussi une détérioration progressive. Il semble que les patients atteints d'une maladie de la moelle épinière et les lésions de masse dans le cerveau ont tendance à avoir d'autres attaques et l'invalidité, tandis que ceux atteints de méningite et de neuropathie crânienne ont tendance à être associés à un pronostic plus favorable.

Une étude américaine de 25 patients, revue après cinq ans, a montré que 17 (68%) avaient eu une seule maladie, 8 (32%) avaient eu un cours de rechute et aucun n'avait eu un cours progressif. La rechute est survenue chez 33% des patients vus dans une série de patients belges. Ceci est assez similaire à celui observé lorsque la sarcoïdose affecte les tissus en dehors du système nerveux. Dans la littérature médicale, il est suggéré que l'implication du système nerveux est une manifestation beaucoup plus sérieuse et qu'elle est plus susceptible d'être fatale. De nos jours, nous pensons que ce n'est pas le cas à condition que la maladie soit diagnostiquée rapidement et traitée vigoureusement avec les meilleurs médicaments.

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